هموکروماتوز چیست، چه علائمی دارد و چگونه درمان می شود؟
هموکروماتوز یا تزریق خون و مقدار زیادی آهن در خوناختلال ارثی در متابولیسم آهن در اینجا می توانید تجمع آهن را در اندام ها و بافت های مختلف مشاهده کنید. مشکل اصلی جذب بالای آهن از دستگاه گوارش است. محل های اصلی تجمع آهن در کبد غدد درون ریز مانند غدد فوق کلیوی، پانکراس و قلب هستند. دلگرم کننده با درمان این عارضه آشنا شوید.
اضافه بار آهن می تواند ناشی از جذب بیش از حد آهن توسط روده باشد. به این حالت اضافه بار آهن اولیه می گویند علت اختلالات ارثی به آن هموکروماتوز ارثی می گویند.
آیا علل دیگری هموکروماتوز وجود دارد؟
این مقاله به هموکروماتوز ارثی می پردازد، اما وجود آهن اضافی در بدن می تواند به دلیل تخریب غیرطبیعی تعداد زیادی گلبول قرمز و آزاد شدن مقادیر زیادی آهن باشد.
به این حالت اضافه بار آهن ثانویه گفته می شود که می تواند ارثی نیز باشد.
علل اضافه بار آهن ثانویه، اختلالات خونی مانند تالاسمی ماژور و کم خونی همولیتیک است.
چه کسانی بیشتر در معرض خطر هموکروماتوز هستند؟
هموکروماتوز در سفید پوستان و سفید پوستان رایج تر است. این میزان تقریباً 1 در 300 تا 1 در 400 نفر است. شیوع این بیماری در سیاه پوستان تقریباً به نصف کمتر است.
مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به هموکروماتوز ارثی هستند و علائم را در سنین پایینتر تجربه میکنند. زنان در اثر قاعدگی و بارداری مقداری از آهن خود را از دست می دهند.
هموکروماتوز چگونه ایجاد می شود؟
هموکروماتوز ارثی معمولاً بین 30 تا 60 سالگی شروع می شود. البته، نوع سریعتر این بیماری می تواند کودکان را نیز تحت تاثیر قرار دهد. اگر مقدار زیادی آهن در اندام ها به خصوص قلب، کبد و پانکراس کاهش می تواند منجر به نارسایی قلبی یا نارسایی کبد شود و حتی می تواند کشنده باشد.
نشانه ها
علائم بیماری در مناطق تجمع آهن منعکس می شود. پوست خاکستری ارغوانی تیره به دلیل افزایش آهن یا تیره شدن باید مشکوک به هموکروماتوز باشد.به دلیل رسوب آهن در لوزالمعده، افزایش سطح انسولین و گلوکاگون در خون در بیماران مبتلا به هموکروماتوز وجود دارد. در واقع، سطح انسولین می تواند کاهش یابد و گاهی اوقات دیابت شیرین می تواند همزمان رخ دهد. تجمع آهن در کبد باعث سیروز، کاردیومیوپاتی در قلب و نارسایی آدرنال در غده فوق کلیوی می شود.
تشخیص علائم این بیماری شدید است زیرا در ابتدا اغلب خفیف هستند. خستگی و بی حالی در این افراد شایع است و درد مفاصل و آرتروز نیز ممکن است رخ دهد. مشکلات جنسی، به ویژه ناتوانی جنسی در مردان، یا از دست دادن قاعدگی در زنان یکی از علائم اولیه مهمی است که می تواند ظاهر شود.
با افزایش تجمع آهن، افراد مبتلا به این بیماری ممکن است شرایط دیگری را تجربه کنند. این بیماری ها عبارتند از:
بیماری کبد
کبد عضو اصلی برای تجمع آهن است. این بیماری باعث ایجاد زخم و فیبروز کبدی می شود و منجر به سیروز می شود. علائم شامل درد شکم، یرقان یا تورم کبد یا طحال است. در موارد شدید، خونریزی گوارشی و کما ممکن است رخ دهد.
بیماری قلبی
آهن اضافی در بدن می تواند باعث دو نوع بیماری قلبی شود:
1- نارسایی قلبی که علائم آن شامل خستگی، کمبود انرژی، تنگی نفس و تورم مچ پا یا
ریتم غیر طبیعی قلب.
بیماری پانکراس
دیابت یکی از اولین علائم هموکروماتوز است که تقریباً در نیمی از بیماران مبتلا به این بیماری رخ می دهد. دیابت به دلیل وجود مقدار زیادی آهن در لوزالمعده و آسیب به سلول های تولید کننده انسولین ایجاد می شود.
سایر علائم نادر
بیمار ممکن است مشکلات غدد درون ریز، به ویژه غده هیپوفیز، غده تیروئید یا هورمون های جنسی داشته باشد.
هموکروماتوز چگونه تشخیص داده می شود؟
این بیماری معمولا توسط متخصصین کبد یا متخصص قلب تشخیص داده می شود، ابتدا آزمایش خون برای بررسی سطح آهن خون انجام می شود. یک آزمایش خون ساده نیز برای تشخیص ژن عامل بیماری انجام می شود. این آزمایشات اکثریت قریب به اتفاق موارد هموکروماتوز را نشان می دهد. بسته به علائم بیمار، ممکن است از بیمار بیوپسی کبد گرفته شود تا میزان آسیب کبدی و تجمع آهن مشخص شود. غربالگری بیماران مبتلا به هموکروماتوز ارثی نیز می تواند خطر عوارض را کاهش دهد. . این بیماری توصیه می شود.
چند نکته کاربردی
- مقدار آهن را در رژیم غذایی خود محدود کنید.
- مصرف گوشت قرمز و اندام های داخلی مانند جگر توصیه نمی شود.
- از مصرف مکمل های آهن خودداری کنید.
- ویتامین C جذب آهن را افزایش می دهد، بنابراین مصرف آن را محدود کنید.
- مصرف الکل می تواند بیماری کبد را بدتر کند.
هموکروماتوز چگونه درمان می شود؟
- درمان هموکروماتوز مشابه خون دادن ( دادن حدود 500 میلی لیتر خون در یک زمان) است، اما در فواصل کوتاهتر بدون استفاده مجدد از خون در بیماری دیگری (داکینگ).
- در ابتدا می توان به صورت هفتگی خون گرفت تا آهن در خون را به مدت چند ماه متعادل کند.
- ممکن است نیاز داشته باشید که از این درمان مادام العمر استفاده کنید.
احتمال ابتلا به این بیماری چقدر است؟
نتایج درمان این بیماری تا حد زیادی به مرحله تشخیص بستگی دارد. علائمی مانند خستگی و ضعف عمومی اغلب بهبود می یابند، اما مشکلات مفصلی قابل درمان نیستند. درد معده و بزرگ شدن کبد نیز قابل بهبود است و عملکرد قلب با اقدامات پزشکی قابل درمان است. با این حال، سیروز کبدی برگشت ناپذیر است. ممکن است نیاز به پیوند کبد باشد.بیماران مبتلا به بیماری کبد نیز باید به طور منظم از نظر سرطان کبد تحت نظر باشند. سرطان کبد یکی از عوارض بیماری های کبدی است.
چگونه می توانید از آهن اضافی در خانه محافظت کنید؟
- مطمئن شوید که غذا یا نوشیدنیای که میخورید حاوی آهن زیاد نباشد.
- الکل ننوشید. اگر الکل مصرف کنید، جذب آهن از غذا افزایش می یابد و خطر آسیب کبدی (سیروز) افزایش می یابد.
- مکمل های ویتامین C اضافی (بیش از 200 میلی گرم در روز) مصرف نکنید. ویتامین C می تواند جذب آهن را از غذاهای عالی افزایش دهد.
- از مصرف مکمل های غذایی یا ویتامین های حاوی آهن خودداری کنید.
- اگر درمان انعقاد خون دارید، از پزشک خود بپرسید که آیا نیاز به تغییر غذایی دارید یا خیر. اگر در رژیم غذایی خود به آهن کمتری نیاز دارید، می توانید کمتر گوشت قرمز و غذاهای غنی شده با آهن مانند غلات کامل مصرف کنید.
- چای و قهوه بنوشید. نوشیدن چای بیشتر از قهوه می تواند منجر به جذب کمتر آهن از غذا شود.
- از تابه های آهنی استفاده نکنید. غذاهای پخته شده در آهن می توانند جذب آهن را افزایش دهند.
- غذاهای دریایی را خام نخورید ممکن است حاوی باکتری هایی باشد که برای افراد مبتلا به هموکروماتوز مضر است.
لطفا اگر سوال یا راهنمایی برای مقاله دارید هموکروماتوز
این را در نظر داشته باشید، آن را با ما و سایر کاربران در بخش نظرات به اشتراک بگذارید.
منبع: سلامت
یک مجله اینترنتی دلگرم کننده
مرجان امینی