آشنایی با بیماری پلی سیتمی و انواع آن

پلی سیتمی یا غلظت خون چیست؟

پلی سیتمی بیماری است که در آن تعداد گلبولهای قرمز خون افزایش می یابد . این اختلال بیشتر در بزرگسالان بالای 50 سال بروز می کند (ولی محدوده سنی آن 15 تا 90 سال نیز رخ می دهد) و در آقایان شایع تر است . پزشکان اصطلاح پلی سیتمی (polycythaemia) و اریتروسیتوز (erythrocytosis) را برای نشان دادن افزایش تعداد گلبول های قرمز خون به کار می برند.

بیشتر سلول های خون را گلبول های قرمز تشکیل می دهند. آن ها اکسیژن را به تمامی بدن می رسانند. لذا حجم اصلی آنها را هموگلوبین ( پروتئین حمل کننده اکسیژن)تشکیل می دهد.تعداد گلبول های قرمز خون بر اساس سن و جنس افراد متفاوت است. آقایان گلبول های قرمز بیشتری از خانم ها دارند و نوزادان تازه متولد شده اغلب گلبول قرمز بیشتری از بزرگسالان دارند.افزایش تعداد گلبول های قرمز خون و در نتیجه ایجاد غلظت خون باعث می شود جریان خون به سمت اندام های بدن کاهش یابد و گاهی نیز لخته های خون تشکیل می شوند.

بسیاری از افراد هنگام خون دادن، خون روشن را دلیل بر رقت آن و خون تیره را دلیل بر غلظت آن می دانند، در حالی که این تصور اشتباه است، زیرا نمی توان غلظت خون را از طریق چشم غیر مسلح تشخیص داد.هیچ گاه تیره بودن خون دلیل بر غلظت آن نیست، چون خونی که از فرد گرفته می شود از ورید است و خون وریدی به دلیل کمبود اکسیژن اغلب تیره است.

با انجام آزمایش خون (CBC) و سنجش میزان هموگلوبین، پزشک می تواند به عارضه غلظت خون پی ببرد. هرگاه میزان هموگلوبین خون (درصد گلبول قرمز خون) از حد معمول بالاتر برود، غلظت خون رخ می دهد.

انواع پلی سیتمی

غلظت خون اولیه (پلی سیتمی ورا): این نوع پلی سیتمی وابسته به فاکتورهای تشکیل دهنده گلبول قرمز می باشد. “پلی سیتمی ورا” یا “اریترمیا” زمانی رخ می دهد که سلول های قرمز در نتیجه وضعیت غیرعادی در مغزاستخوان تولید شوند. بعضی اوقات پلاکت و سلول سفید زیادی هم تولید می شود. علایم این بیماری شامل سردرد و سرگیجه و بزرگ شدن طحال و کبد می باشد. در بعضی از موارد افراد مبتلا ممکن است دچارفشار خون بالاشده و یا خطر تشکیل لخته خون درون رگها بیشتر شود.

غلظت خون ثانویه (پلی سیتمی ثانویه): این نوع پلی سیتمی ناشی از افزایش تولید طبیعی و یا مصنوعی اریتروپویتین و در نتیجه تولید بیش از حد گلبول های قرمز می باشد. در غلظت خون ثانویه حدود ۶ تا ۸ میلیون و عموما ۹ میلیون سلول قرمز در هر میلی متر مکعب خون موجود می باشد. پلی سیتمی ثانویه عموما زمانی درمان می شود که مشکل اصلی که باعث ایجاد این بیماری شده درمان شده باشد.

پلی سیتمی کاذب : استرس و تنشهاي عصبي عامل بروز غلظت خون كاذب است. استرس و فشارهاي رواني سبب افزايش ترشح آدرنالين و در نتيجه بروز انقباضات عروقي مي‌شود بدين ترتيب پلاسما به خارج عروق نشت كرده و نسبت آن به گلبول قرمز كاهش مي‌يابد. تعريق و اسهال‌هاي شديد از علل ديگر بروز غلظت خون (پلي سيتمي) كاذب يا موقت هستند و سن شيوع اين عارضه بالاي 40 سال بوده و درمردان شايع‌تر است.

علایم ابتلا به پلی سیتمی

سرخ شدن صورت

تیرگی رنگ لب به ویژه هنگام انجام فعالیت های ورزشی

اختلالات تنفسی مثل تنگی نفس

اختلالات هوشیاری،‌ منگی و ‌خواب آلودگی

اختلالات بینایی مثل تاری دید

ضعف و بی حالی

سردردهای غیرطبیعی

خارش بدن به ویژه بعد از دوش گرفتن با آب گرم

برجستگی وریدهای چشم

پزشکان معتقدند با نوشیدن آب کافی، غلظت خون در حد متعادل باقی می ماند و مشکلاتی مانند لخته شدن خون که عاملی در بروز سکته قلبی است، بروز نمی کند، زیرا کم آبی باعث افزایش غلظت خون شده و گردش خون را دچار اشکال می کند.

عواملی که باعث پلی سیتمی

بخشی از علت ابتلا به مشکل غلظت خون، زمینه های ارثی و مادرزادی است (5 تا 10 درصد موارد). ولی بیشترین علت ابتلا به غلظت خون ، وجود بیماری های ریوی و قلبی است که باعث کاهش اکسیژن در بدن می شوند. زمانی که اکسیژن کافی به بدن نرسد، برای جبران این کمبود، گلبول قرمز بیشتری در بدن ساخته می شود و این امر باعث افزایش غلظت خون در رگ ها می شود.

با کمبود اکسیژن در بدن، هورمونی به نام اریتروپویتین از کلیه ترشح می شود که این هورمون، مغز استخوان را برای ساخت بیشتر گلبول قرمز تحریک می کند تا بتواند کمبود اکسیژن رسانی به بافت های بدن را با افزایش گلبول قرمز جبران کند.

اغلب افراد ساکن در مکان هایی نظیر کوهستان و ارتفاعات و یا مکان های دچار آلودگی هوا، به دلیل کمبود اکسیژن ، دچار بیماری غلظت خون می شوند.

استرس و تنش های عصبی هم عامل بروز غلظت خون هستند. استرس و فشارهای روانی سبب افزایش ترشح آدرنالین و در نتیجه بروز انقباضات عروقی می‌شوند، بدین ترتیب پلاسمای خون به خارج عروق نشت کرده و نسبت آن به گلبول قرمز کاهش می‌یابد.

تعریق و اسهال‌های شدید از علل بروز غلظت خون موقتی هستند.

یکی دیگر از علل مهم غلظت خون، کشیدن سیگار است. با مصرف سیگار، اکسیژن رسانی به خون کم شده و غلظت خون ثانویه ایجاد می شود.

در برخی افراد به طور ارثی، هموگلوبین خون شان به راحتی اکسیژن را به بافت ها تحویل نمی دهد که در واقع به آن هموگلوبین غیرطبیعی گفته می شود که جزء علل نادر غلظت خون محسوب می شود.

بیماری مغز استخوان، تومورهای بدخیم کلیوی و کبدی در بزرگسالان، تومورهای مخچه ای در کودکان، فیبروم های رحمی در زنان، کیست های متعدد کلیه، سنگ کلیه و انسداد مجاری ادراری نیز می توانند غلظت خون را سبب شوند.

عوارض پلی سیتمی

غلظت خون در بدن باعث کند شدن حرکت خون در قلب و رگ ها می شود که با گرفتگی اندام هایی نظیر دست و پا، موجب سکته مغزی یا قلبی خواهد شد.

افزایش غلظت خون در افراد مبتلا به بیماری های ریوی، باعث آمبولی (انسداد جریان خون) ریه می شود.

زخم معده ، دردهای استخوانی و در مراحل بعد نقرس و سنگ کلیوی می تواند بروز کند.

فشار خون بالا

خونریزی بینی

بزرگی کبد و طحال

درمان اولیه پلی سیتمی

درمان عامل زمینه ای در صورت وجود

گرفتن خون از بیمار

درمان های دارویی جهت کاهش تولید گلبول های قرمز خون

پرهیز از سیگار و هوای آلوده

مصرف مایعات زیاد (مصرف حداقل روزی هشت لیوان مایعات)

تغذیه مناسب برای کاهش غلظت خون

آلبالو و آب لیموی ترش برای رفع غلظت خون مفید است. مصرف موز نیز برای صاف کردن خون مفید است.

به‌ طور کلی میوه‌ها و سبزی‌ها، به‌ علت دارا بودن ویتامین C و فیبرهای محلول و نامحلول، باعث کاهش غلظت خون، کاهش میزان فیبرینوژن (پروتئینی که تبدیل به لخته خون می شود) و کاهش فشار خون می شوند. به همین علت افرادی که گیاه خوارند ، نه تنها احتمال ابتلا به سرطان روده‌ی بزرگ را از خود دور کرده‌اند، بلکه دارای خون رقیق‌تر و فشارخون و فیبرونوژن پایین‌تری نسبت به افراد هم‌ سن و سال خود هستند.

برای کاهش لخته شدن خون از روغن جامد ، روغن نارگیل ، چربی‌های حیوانی، گوشت قرمز ، دل، قلوه، مغز ، پیه ‌گاو و گوسفند به مقدار خیلی کم مصرف کنید و به جای آن از لبنیات کم چرب، ماهی، سبزی و میوه ی فروان استفاده کنید.

چگونگی پیشگیری از پلی سیتمی

غلظت خون ثانویه ناشی از سیگار کشیدن شدید و یا قرار گرفتن در برابر مونواکسید کربن با کاهش زمانهای مواجهه در برابر این گاز ها و ترک سیگار ممکن می باشد.

کنترل فشار خون بالا و دیابت می تواند بشکل بالقوه خطر پلی سیتمی را کاهش دهد. بااینحال غلظت خون اولیه و پلی سیتمی مادرزادی قابل پیشگیری نیست.

آزمایش های تشخیصی پلی سیتمی

بوسیله انجام آزمایشی به نام “شمارش کامل خون” و یا آزمایش CBC و همچنین به صورت جداگانه با آزمایش هماتوکریت و تعیین مقدار هموگلوبین خون می توان به وجود یا عدم غلظت خون پی برد.

در چه مواقعی انجام آزمایشات فوق ممکن است خطا داشته و وضعیت غلظت خون به درستی مشخص نشود؟

در مواقعی که بدن هیدراته (میزان آب بدن بیش از حد نرمال باشد) است مانند وضعیت حاملگی در خانمها بعلت اینکه خون با آب میان بافتیِ اضافی رقیق شده است و بنابراین مقادیر هموگلوبین، هماتوکریت و تعداد گلبولهای قرمز در واحد حجم خون کمتر از مقدار واقعی خود را نشان می دهند. برعکس در مواقعی که بدن دهیدراته (کم آب) شده باشد مانند حالاتی که در اثر اسهال و یا استفراغ پدید می آید به علت از دست رفتن آب بدن، خون غلیظ تر شده و در این هنگام اگر آزمایشهای فوق انجام شوند نتایج تستها بیش از مقدار واقعی بدست آمده و بصورت کاذب غلظت خون بالا ممکن است مشاهده شود.

درمان های اصلی پلی سیتمی

درمان غلظت خون بالا (پلی سیتمی) بسته به علت آن متفاوت می باشد. در پلی سیتمی ورا یا سایر سندرم های پلی سیتمی اولیه، گزینه های درمانی خاص تر می باشند. فصد خون (فلبوتومی) مهم ترین بخش درمان می باشد. هماتوکریت کم تر از ۴۵ در مردان و کم تر از ۴۴ در زنان هدف درمان با فصد خون می باشد. چندین داروی خاص در کنار فصد خون برای کاهش تولید غیرطبیعی سلول های خونی نیز استفاده می شود. اکثر این داروهای شیمی درمانی عوارض جانبی داشته و استفاده آنها محدود می باشد.

داروی هیدروکسی اوره برای بیمارانیکه دچار غلظت خون اولیه بوده و در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به لخته خون هستند، استفاده می شود. بهترین شرایط استفاده از این دارو برای بیماران بالای ۷۰ سال، و یا با شمارش پلاکت خون بیش از ۱٫۵ میلیون در میلی لیتر مکعب خون و نیز در افراد دارای عوامل خطر بیماری های قلبی و عروقی می باشد.

آسپرین و سایر داروهای ضدپلاکت ممکن است در افراد مبتلا به پلی سیتمی بمنظور کاهش خطرات لخته خون مفید باشد، بجز زمانیکه بیمار دچار مشکلات خونریزی دهنده شده باشد. در افراد مبتلا به پلی سیتمی ثانویه، هدف درمان بیماری اصلی است که باعث غلظت خون شده است. با درمان بیماری اصلی، پلی سیتمی ناشی از آن نیز بهبود می یابد.

داروهایی برای کاهش شمار سلول‌های خونی: برای بیماران پلی‌سیتمی ورا که فصد برایشان کارایی ندارد، داروهایی نظیر هیدروکسیورا (Droxia, Hydrea) به منظور سرکوب توانایی تولید سلول خونی مغز استخوان تجویز می‌شود. اینترفرون آلفا نیز شاید برای تحریک سیستم ایمنی برای مقابله با تولید زیاد سلول خونی استفاده شود. این دارو احتمالاً برای کسانی تجویز می‌شود که به هیدروکسیورا پاسخ نمی‌دهند. کارآزمایی‌های بالینی این دارو ادامه دارد.

داروهایی برای نابودی سلول‌های سرطانی: روکسولیتینیب (Jakafi) توسط سازمان غذا و دارو برای درمان بیماران پلی‌سیتمی وراکه به هیدروکسیورا جواب نمی‌دهند، تأیید شده و به سیستم ایمنی برای نابودی سلول‌های سرطانی و بهبود نشانه‌ها کمک می‌کند.

درمان برای کاهش خارش: اگر مشکلی در این باره داشته باشید داروهایی مثل آنتی‌هیستامین یا درمان با اشعه‌ی UV برای کاهش ناراحتی پیشنهاد می‌شود. داروهایی که به طور معمول برای درمان افسردگی استفاده می‌شوند، مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRIs)، در کارآزمایی‌های بالینی خارش را تسکین داده‌اند. نمونه‌ای از این داروها پاروکستین (Paxil) یا فلوکستین (Prozac) می‌باشند.

سبک زندگی و درمان‌های خانگی پلی سیتمی

گام‌هایی برای زندگی بهتر پس از تشخیص با این بیماری می‌توان برداشت:

ورزش: ورزش متعادل، مثل پیاده‌روی می‌تواند جریان خون را بهبود بخشد که خطر ایجاد لخته‌های خونی را کم می‌نماید. کشش پا و قوزک پا همچنین می‌توانند به جریان یافتن خون کمک کنند.

اجتناب از تنباکو: استعمال تنباکو می‌تواند به باریک شدن عروق خونی، افزایش خطر حملات قلبی یا سکته‌ی مغزی به دلیل لخته‌های خونی منجر شود.

با پوست خود مهربان باشید: برای کاهش خارش، حمام در آب سرد، استفاده از پاک‌کننده‌های ملایم و خشک کردن آهسته‌ی پوست توصیه می‌شود. استفاده از پودر نشاسته برای حمام کردن نیز مفید است. از حمام با آب داغ بپرهیزید. اگر نشاسته باعث آسیب رساندن به پوست می‌شود از کرم‌های مرطوب‌کننده‌ استفاده کنید.

از دماهای بالا بر حذر باشید: جریان خون ضعیف خطر آسیب ناشی از دماهای بالا و پائین را افزایش می‌دهد. در آب و هوای سرد، همیشه لباس گرم به تن داشته باشید؛ به‌ویژه برای دست و پایتان. در آب و هوای گرم هم خود را از آفتاب دور نگه داشته و تا می‌توانید از مایعات استفاده کنید.

مراقب زخم‌هایتان باشید: گردش خون ضعیف برای التیام زخم‌ها مناسب نیست؛ به ویژه اگر در دست و پاهایتان باشد. این اندام‌ها را به طور منظم بررسی کرده و در صورت مشاهده‌ی زخم آن را به پزشک اطلاع دهید.

divider

بیشتر بخوانید:

علت غلظت خون و سفت شدن خون چیست؟

11 درمان خانگی برای فشار خون بالا

عوارض فریتین خون بالا در بدن + راههای درمان

15 علائم اصلی و مهم سرطان خون