همه چیز در مورد بیماری خطرناک فاویسم

بیماری فاویسم , پیشگیری و درمان

بیماری فاویسم که در زیر گروه بیماری‌های عفونی قرار می‌گیرد، در همه افراد و به خصوص در کودکان باید بسیار جدی گرفته شود، چراکه کم‌خونی ناشی از این بیماری در صورت عدم‌ کنترل به موقع می‌تواند آسیب جدی به کبد و کلیه وارد کند.

این بیماری همزمان با فصل عرضه باقلای سبز، در افرادی که زمینه مساعد این بیماری را دارند، شیوع می‌یابد، اما لزوما با مصرف باقلا بروز پیدا نمی‌کند، بلکه مصرف برخی داروها یا ابتلا به برخی بیماری‌های عفونی چون هپاتیت نیز می‌تواند به آشکارشدن نشانه‌های آن در بیمار کمک کند.

این بیماری در صورتی که به طور ناشناخته در بیمار باقی‌مانده باشد، بسیار خطرناک خواهد بود. بویژه به علت بروز عوارض جبران‌ناپذیر در کودکانی که ممکن است این بیماری در آنها به صورت پنهان وجود داشته باشد، بهتر است از دادن مواد غذایی حساسیت‌زایی چون باقلا در چندساله ابتدایی زندگی‌شان به آنها خودداری شود.

مصرف باقلای سبز که سرشار از آنتی‌اکسیدان است و به‌خودی خود فواید زیادی دارد اما در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز شش فسفات دی‌هیدروژناز و در نتیجه مبتلا به فاویسم هستند به پاره‌شدن گلبول‌های قرمز خون، خونریزی داخل عروق، کم‌خونی حاد و نارسایی کلیه منجر می‌شود.

از آنجا که ژن‌های این بیماری ارثی روی کروموزوم X واقع شده است، بیشتر آقایان را مبتلا می‌کند. البته فاویسم از شخص بیمار به دیگری منتقل نمی‌شود و واگیردار نیست اما خوردن باقلا توسط مادر شیرده در کودکی که زمینه این بیماری را دارد، منجر به بروز فاویسم می‌شود.

کم‌خونی ناشی از فاویسم اغلب بر اثر عفونت‌های باکتریایی یا ویروسی یا مصرف داروهای خاصی چون آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهایی که برای درمان مالاریا استفاده می‌شود، آغاز می‌گردد و در مواردی هم خوردن باقلا و حتی بوییدن گرده‌های آن نیز می‌تواند علائم کم‌خونی را در فرد ایجاد کند.

علت ابتلا به فاویسم

فاویسم بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز ایجاد می شود. آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است .این آنزیم گلوکز 6- فسفات را به 6- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می کند و درحین این عمل NADPH تولید می شود. گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت می کند.

در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول های قرمز می شوند. در مناطق با شیوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است، کمبود G6PD شیوع 5 تا 25 درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از 0٫5 درصد است. در ایران، فراوانی آن 10 تا 14٬9 درصد می باشد.

بیش از 600 میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچار هستند. بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده می شود.

انواع فاویسم

سازمان بهداشت جهانی (WHO) این بیماری را بر مبنای فعالیت این آنزیم به 5 دسته عمده تقسیم کرده است (معمولا واژه«فاویسم» به موارد شدید بیماری اطلاق می شود که در آن شخص به باقلا نیز حساسیت نشان می دهد. پس در حقیقت فاویسم نوعی از کمبود یا نقص G6PD به شمار می رود):

1. کلاس I:کمبود شدید (فعالیت آنزیم < 10 درصد) با همولیز و آنمی مزمن (غیر اسفروسیتی)

2. کلاس II:کمبود شدید (فعالیت آنزیم < 10 درصد) با همولیز متناوب

3. کلاس III:کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین 10 تا 60 درصد) همولیز فقط در صورت مواجهه با عوامل تشدید کننده

4. کلاس IV:نوع غیرکمبود، بدون عوارض بالینی خاص

5. کلاس V:افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض بالینی خاص

علائم فاویسم

افراد مبتلا به فاویسم زمانیکه در معرض باقلا قرار می گیرند دچار کم ‏خونی همولیتیک حاد می شوند . کم خونی همولیتیک حاد ، نقص گلبولهای ‏قرمز خون را گویند که اکسیژن را در بدن جابجا می کند . زمانیکه این ‏سلولها به سرعت تخریب شوند ، مغز استخوان نمی تواند با سرعت کافی آنها ‏را جایگزین نماید و بدن قادر نخواهد بود اکسیژن مورد نیاز خود را به ‏دست آورد . ‏

علائم بیماری فاویسم در افراد مبتلا بر اساس شدت و ضعف بیماری متنوع ‏است. علائم خفیف بیماری شامل خستگی ، سردرد ، تب ، تهوع ، معده درد ‏و استفراغ است . هر یک از علایم فاویسم شامل ادرار تیره نارنجی رنگ ‏‏ که وجود هموگلوبین را در ادرار نشان می دهد زردی پوست زرد ‏رنگ ، و احساس خستگی و کوفتگی مربوط به مدت زمان طولانی بیماری ‏است. اگر فاویسم درمان نشود ، شخص به کما رفته ، بیهوش می شود . و ‏به تزریق خون نیاز پیدا می کند . در نوزادان و بچه های کوچک ، ‏موارد بسیار شدید فاویسم می تواند کشنده باشد . ‏

میزان قرار گرفتن در معرض باقلا موجب بروز بیماری می شود که به شدت ‏شرایط فردی و محیطی بستگی دارد . خوردن باقلا مهم ترین عامل بروز ‏بیماری است اما برخی از افراد آنقدر حساس هستند که به گرده گیاه ‏یا حتی خوردن گوشت حیوانی که باقلا مصرف کرده واکنش نشان می دهند . ‏عوامل واکنش متقاطع بسیاری وجود دارد همچون انواع زیاد باقلا و ‏برخی داروها شامل داروهای اصلی ضد مالاریا و آنتی بیوتیکها . ‏بسیاری از افراد مبتلا به فاویسم زمانی بیمار می شوند که در معرض ‏نفتالین ، مواد شیمیایی محافظ قرار می گیرند . ‏

غذاهای ممنوعه برای فاویسم

• 
  غذاهای ممنوعه برای فاویسم عبارتند از خانواده نخودها مانند باقلا، انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، گیاه خرنوب، کهور. مواد غذایی حاوی سولفیت‌ ها و غذاهای شامل آنها.
• 
  مواد غذایی و فراورده های بهداشتی البته عصاره نعناعی طبیعی مشکلی ایجاد نمی کند، رنگ های خوراکی مصنوعی، حنا، نوشابه های الکلی و مصرف اسید اسکوربیک که در برخی ویتامین ها استفاده می شود، به میزان زیاد مشکل ساز خواهد بود .
• 
  مکمل های غذایی یا داروهای حاوی آهن:مثلا قرص فروس سولفات و…. شاید تعجب کنید که چرا در این بیماران که مبتلا به کم خونی همولیتیک هستند نباید قرص یا مکمل های حاوی آهن مصرف کرد! ولی دلیل این امر این است که اولا کم خونی این بیماران به هیچ وجه ناشی از کمبود آهن نیست بلکه ناشی از آسیب پذیری زیاد گلبول های قرمز است که عمر بسیار کمتری از حد معمول دارند.
• 
  در ثانی مصرف مکمل آهن در این بیماران موجب ازدیاد آهن در بدن مبتلایان شده و در اثر نقص سیستم سم زدای گلوتاتیون در این بیماران، آهن زیاد به عنوان اکسیدان عمل کرده و سلول های بدن از جمله سلول های کبد، غدد، قلب و گلبول های قرمز را در معرض آسیب اکسیداتیو قرار می دهد.

دارو‌های ممنوع برای فاویسم

دارو‌هایی که نباید توسط بیماران مبتلا به فاویسم مصرف شود عبارتند از: دیامین دیفنیل سولفون (داپلون)، فلوتامید (Eulexin)، فورازولیدون (فوروکون)، نیتریت ایزوبوتیل، متیلن آبی، نیریدازول (Ambilhar)، نیتروفورانتوئین (Furadantin)، فناناپوریدین (پیریدیم)، پرایمکین، Rasburicase Elitek، سولفات سدیم، سولفانیلامید و سولفاپیریدین این دارو‌هایی که عنوان شد؛ ترجیحا نباید توسط افرادی که بیماری فاویسم دارند، مصرف شود. در مورد دوز مصرف دارو‌های مسکنی که در ادامه با آن‌ها آشنا می‌شویم، افراد مبتلا به فاویسم باید با پزشک خود مشورت کنند.

استامینوفن (تیلنول)، اسید استیلسالیسیلیک (آسپرین)، آناستازین (آنتی استین)، ضدپیرین، اسید اسکوربیک (ویتامین C): تنها دوز‌های داخل وریدی گزارش شده است Benzhexol (Arthane)، کلارفنیکول، Chlorguanidine (Proguanil، Paludrine)، کلروکین، کلشیسین، دیفنیلدریامین (بنادریل)، گلیبارید (گلبنکلامید، دیابت، گلیوناس)، ایسانیوزید، L-Dopa، کوینین، استروتومایسین، سولفات، سیتین، سولفادیازین، سولفوگوانیدین، سولفامتوکسازول (گانتنول)، سولفیز اکسازول (گانتریسین)، Trimethoprim، تریپلنامین (پریبنسامین) و ویتامین K.. در مورد دارو‌های مسکنی که عنوان شد باید در مقدار دوز مصرفی‌شان با پزشک خود مشورت داشته باشید و به هیچ عنوان آن‌ها را سرخود مصرف نکنید.

تشخیص فاویسم

با توجه به مقدار کمبود آنزیم، بیماری می تواند در زمان های مختلف تشخیص داده شود . تشخیص فاویسم به راحتی با آزمایش خون (یک تست ساده آزمایشگاهی) مقدور است. این تست سطح آنزیم G6PD را اندازه گرفته و کمبود آن را آشکار می سازد. فقط باید توجه کرد که در هنگام حمله حاد بیماری ممکن است سطح آنزیم به طور کاذب طبیعی باشد و لازم است که در موارد مشکوک پس از برطرف شدن حمله حاد اندازه گیری مجدداً تکرار شود.

تشخیص قطعی کمبود G6PD با اندازه گیری فعالیت آنزیمی G6PDممکن است و اندازه گیری آن معمولا حدود یک ماه بعد از فاز حاد همولیز انجام می گیرد زیرا بلافاصله بعد از حمله همولیتیک اکثر گلبولهای قرمز خون و رتیکلوسیت و گلبول قرمز جوان بوده و فعالیت آنزیمی G6PDدر این سلولها بطور قابل ملاحضه ای بالاست که نتیجۀ تست را مخدوش می کند.

بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیمار پزشک در خواست آزمایشهای زیر را می کند :

CBC ( Hb, Hct ) / U/A / Bill / Retic.count / PBS/ G6PD

درمان بیماری فاویسم

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی برای پیشگیری از عوارض همولیز است.درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه ها انجام خواهد شد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا می برد و یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام می شود.

تزریق فوری خون به بیماران مبتلا به فاویسم و جایگزینی گلبول های تازه قرمز به جای گلبول های قرمز آسیب دیده بیمار و کنترل میزان مصرف آب و نمک فرد بیمار نیز از سوی پزشکان مطرح شده است.

عفونت های بدن نیز برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و باعث همولیز خواهد شد. پس این گونه افراد باید از بروز بیماری های عفونی نیز پیشگیری کنند. در مواردی ‏که فاویسم تشخیص داده میشود ، مهم ترین شیوه درمان اجتناب از غذاها ‏و داروهای محرک بیماری است .. در حملات حاد نیز تزریق خون ضروری است . در برخی ‏افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنشهای شدید ، از روش ‏اسپلنکتومی ( برداشتن طحال ) استفاده می شود چون بیشتر تخریب گلبولهای ‏قرمز خون در طحال اتفاق می افتد . ‏

زمانی که بیماری فاویسم در یک کودک تشخیص داده می شود، وظایف والدین آن کودک در قبال پیشگیری از همولیز بیمارشان افزایش می یابد. والدین باید کاملا با نام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند و برای این کار پزشکان توصیه می کنند لیست داروهای مضر به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که کودک آنها مبتلا به فاویسم است.

همچنین اینگونه افراد از مصرف باقلا باید پرهیز کنند.

همانطور که عنوان شد عفونت های بدن نیز برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و باعث همولیز خواهد شد. پس این گونه افراد باید از بروز بیماری های عفونی نیز پیشگیری کنند.

درمان فاویسم در طب سنتی

در طب سنتی برای درمان گیاهی فاویسم از داروی ترکیبی صفرابر و سنای مکی استفاده می کنند که روش استفاده مخصوصی دارد و باید زیر نظر پزشک متخصص و با تجربه طب سنتی مصرف شود .داروی دیگر برای درمان گیاهی فاویسم به این طریق آماده می شود که یک عدد سیب رنده شده را داخل ترکیب عرق بیدمشک و گلاب ریخته و بخورید .مصرف هفته ای دو تا سه بار گوشت قرمز و جگر به خصوص جگر شتر برای رفع کم خونی توصیه می شود.

بیشتر بخوانید:

بیماری فاویسم(Favism)یا حساسیت به باقلا

فواید بی نظیر قرص فیفول برای رفع کم خونی

درمان کم خونی با این خوراکی ها

گردآوری توسط بخش سلامت

مجله دلگرم