همه چیز در مورد بیماری شوگرن

بیماری شوگرن چگونه است؟

با دلگرم کننده به روز باشید بیماری شوگرن بیشتر بدانید.

بیماری شوگرن چیست؟

این یک اختلال خود ایمنی است که غدد مرطوب غشای مخاطی، به ویژه غدد بزاقی را تحت تأثیر قرار می دهد. سندرم شوگرن به یکی از سه شکل ظاهر می شود:

• اولیه که در آن تنها ساختار تحت تاثیر غدد ترشحی خارجی و علائم اصلی آن خشکی است
• ثانویه، که در آن سندرم Sj ν گرین با سایر اختلالات خود ایمنی همراه است، معمولاً آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) است.
• چشم، جایی که بر علائم تأثیر می گذارد (غدد اشکی)

سندرم Sj ν گرین یک اختلال التهابی مزمن با واسطه سیستم ایمنی است که باعث اختلال عملکرد غدد درون ریز می شود. این سندرم می تواند به عنوان یک اختلال اولیه یا به عنوان یک اختلال ثانویه از یک بیماری دیگر بافت همبند رخ دهد.

غدد درون ریز اصلی درگیر شامل غدد اشکی و بزاقی است که می تواند منجر به خشکی چشم (سیک کراتوکونژونکتیویت یا خشکی دهان) و خشکی دهان (خشکی دهان) شود. علاوه بر این، سندرم Sjgren ممکن است شامل تظاهرات سیستمیک باشد: خستگی، تب، کاهش وزن و لنفادنوپاتی ، دارند. شایع ترین تظاهرات التهاب غدد درون ریز، نفوذ سلول های تک هسته ای است که منجر به تخریب غده می شود.

نفوذ اندام های احشایی و پوست می تواند باعث شود هپاتیت، بیماری بینابینی ریه، واسکولیت و لنفوم بودن. سندرم Sj ν گرین با تعدادی اتوآنتی بادی به ویژه آنتی بادی ها همراه است.
سندرم شوگرن در بیماران مبتلا به سایر اختلالات ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز، آرتریت روماتوئید، اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) یا سیروز صفراوی اولیه. ثانویه و در صورت عدم وجود اختلالات اساسی امنیتی، اولیه محسوب می شود. اگرچه سندرم شوگرن در زنان شایع تر است، اما مردان را نیز درگیر می کند و افراد در هر سن، نژاد و جمعیت را تحت تاثیر قرار می دهد.

معیارهای تشخیصی شوگرن

بیوپسی غده بزاقی کوچک مبنای تشخیص بیماری شوگرن است، به خصوص اگر بیمار شما از نظر ACE-ASA و ASA-AS منفی باشد. و

اپیتلیوم معمولی بیوپسی غدد بزاقی کوچک سیالادنیت لنفوسیتی کانونی است.

معیارهای تشخیصی برای بیماری شوگرن عبارتند از:

. علائم چشمی حداقل یکی از علائم زیر: خشکی روزانه چشم برای بیش از سه ماه. احساس شن یا گرد و غبار در چشم؛ بیش از سه بار در روز از قطره چشم همراه با اشک مصنوعی استفاده کنید.

2. علائم دهانی. حداقل یکی از علائم زیر: خشکی روزانه دهان بیش از سه ماه. التهاب دائمی غدد بزاقی؛ مصرف مداوم آب برای بلع غذا.

3. علائم چشمی. حداقل یکی از یافته های زیر: تست شرمر مثبت. با روز بنگال بیش از 4 رنگ چشم بگیرید.

4. بیوپسی. سیلادنیت لنفوسیتی با فوکوس بالای یک.

5. اختلال عملکرد غدد بزاقی: تولید بزاق کمتر از 15 میلی لیتر در 15 دقیقه. وجود اتساع مجاری بزاقی در سیالوگرافی غده پاروتید، تاخیر در حذف مواد رادیواکتیو در سینتی گرافی غده بزاقی.

6. وجود اتوآنتی بادی. وجود آنتی بادی برای مهارکننده های ACE، مهارکننده های ACE یا هر دو.

بیوپسی غدد بزاقی کوچک استاندارد تشخیصی در بیماری Sjgren است و همکاران باید در نظر داشته باشند که یک نمونه بیوپسی خوب باید حداقل 4 میلی متر مربع باشد.

همیشه به خاطر داشته باشید که ممکن است نیمی دیگر در زیر رگ شوگرن برای بیماری وجود داشته باشد، بنابراین سایر علل بیماری شوگرن (بیماری های ثانویه) را حذف کنید. اینها عبارتند از هپاتیت C، ایدز، لنفوم، سارکوئیدوز، رد پیوند و داروهای آنتی کولینرژیک.

این علائم فقط نوک کوه یخ هستند و بسیاری از بیماران تشخیص داده نمی شوند زیرا علائم در زمان مراجعه مختص بیماری شوگرن نیست. وجود 4 معیار از 6 معیار، بیماری شوگرن را ثابت می کند، مشروط بر اینکه نمونه برداری یا آنتی بادی مثبت باشد.

Sj ن درمان گرین

درمان باید با هدف تسکین علائم و افزایش کیفیت زندگی باشد.

خشکی چشم

دوری از گرد و غبار، مطالعه طولانی مدت یا کار با کامپیوتر و استفاده از عینک مفید است. در بیماران بدون علامت باید قطره اشک مصنوعی شروع شود و اگر بیش از 4 بار در روز نیاز به قطره اشک مصنوعی داشته باشند به معنای بدتر شدن چشم است. در این موارد قطره چشمی سیکلوسپورین توصیه می شود.

دهان خشک

الکل و سیگار باید قطع شود. به طور منظم آب بنوشید؛ رعایت بهداشت دهان و دندان؛ استفاده از ترکیبات بیوتین در موارد شدید، 25 میلی گرم سه بار در روز توصیه می شود.

ایمونوتراپی

یکی داروهای ضد مالاریا مانند هیدروکسی کلروکین. تنها 70 درصد بیماران با این دارو بهبود می یابند، اما این دارو در خطر بسیار کم است و عوارض جانبی کمی دارد. قبل از شروع درمان، بیمار خود را برای معاینه چشم بفرستید و سپس سالی یک بار به چشم پزشک مراجعه کنید.

دو داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین، متوترکسات، مایکوفنولات موفتیل، لفلونوماید و سیکلوسپورین استفاده شده است، اما موفقیت آنها مورد تردید است. از داروهای ضد TNF مانند Infilik Mab و Etanercept استفاده نکنید.

از آنجایی که Sj ν gren یک بیماری سلول T نوع B است، سرکوبگرهای سلول B موثر هستند. Retokibab، یک آنتی بادی ضد CD20، یکی از آنها است و در استفاده بالینی امیدوارکننده است. اما این موفقیت به حدی نبود که بیماران را راضی کند.

داروی ضد CD 22، operatosumab، در آزمایشات بالینی قرار دارد و تاکنون موفقیت آمیز بوده است. آنتی بادی نیز در راه است تا فاکتور فعال سازی سلول های صفراوی، کمری صفراوی را مسدود کند و باید منتظر نتیجه استفاده آزمایشی آن باشیم.

گردآوری شده توسط مجله اینترنتی تشویق

مرجان امینی