علت: پیشگیری و درمان پوکی استخوان یا سنگ مرمر

بیماری استخوان مرمر (پوکی استخوان) یکی از بیماری های نادری است که زمینه ژنتیکی دارد، این عارضه در بزرگسالان به صورت اتوزومال غالب که شکل خفیف تری دارد، بروز می کند. این متخصص ارتوپد خاطرنشان می کند: استئوپتروز مادرزادی به شکل اختلالات اتوزوم مغلوب در نوزادان در حال مبارزه بروز می کند.

نوع دیگری از بیماری استخوان مرمر که شکل متوسط ​​این عارضه است «پوکی استخوان تارد» نام دارد. در پوکی استخوان، عملکرد استئوکلاست ها مختل می شود، در نتیجه تعادل متابولیسم استخوان به هم می خورد و استخوان مانند شیشه سفت می شود و انعطاف پذیری خود را از دست می دهد. در بیماری استخوان مرمر، در برخی موارد، رسوب کلسیم و رشد استخوان آنقدر زیاد است که لازم است مسیر عبور سیستم عصبی بدن مسدود شود.

شیوع پوکی استخوان تقریباً یک نفر از هر 200000 نفر است، بنابراین یک عارضه نادر است. در برخی موارد نوزاد در مقابل این دسته از افراد مصون می شود.بیماران مبتلا به این عارضه خیلی سریع می میرند. پدرام با اشاره به اینکه تنگ شدن سیستم عصبی مغز استخوان در پوکی استخوان گاهی اوقات باعث ناشنوایی می شود، می گوید: بهترین دارو برای این بیماری گاما اینترفرون است که سیستم ایمنی بدن را تقویت می کند عوارض شکستگی استفاده از استئومیلیت برای بهبود آنها مفید است.

علائم بیماری استخوان مرمر

• قد کوتاه، سر بزرگ، پیشانی بیرون زده و زانوهای خمیده (X شکل)
• اسکولیوز، آرتریت و ساییدگی لگن و عفونت استخوان (استئومیلیت)
• شکستگی های مکرر و متعدد استخوان های بدن به خصوص استخوان های بلند با ضربات خفیف
• گیر افتادن عصب محیطی در محیط تنگ استخوان، فشار عصب بینایی و شنوایی و ناشنوایی و کوری
• کاهش فضای مغز استخوان منجر به کم خونی (به دلیل کاهش تولید گلبول های قرمز خون)، حساسیت بالا به خونریزی (به دلیل کاهش تولید پلاکت) و عفونت های مکرر (به دلیل کاهش تولید گلبول های سفید)
• تجمع مایع در مغز، تاخیر در رویش دندان ها و شکستگی های اولیه استخوان
• بزرگ شدن کبد و طحال، اختلالات یادگیری و تشنج

————————————————- ———————————————— ————-

سابقه و هدف بیماری استخوان مرمر

استئوپتروز جنین یا بیماری استخوان مرمر یک بیماری ارثی اتوزومال مغلوب است که با استخوان‌های شکننده و اسکلروتیک و اختلالات عصبی و خونی مشخص می‌شود. شایع ترین یافته های دهانی تاخیر در رویش دندان، نداشتن برخی از دندان ها، از دست دادن زودرس و خطر بالای استئومیلیت است.

درمان پوکی استخوان یا بیماری استخوان مرمر

درمان این بیماران بیشتر حمایتی است یعنی درمان شکستگی و در مورد آرتروز مفاصل تعویض مفصل.
ویتامین D، دوزهای بالای کلسیتریول و کاهش دریافت کلسیم، گاما اینترفرون، اریتروپویتین و کورتیکواستروئیدها از جمله داروهایی هستند که برای درمان این بیماری استفاده می شوند. گاهی برای درمان این بیماران از پیوند مغز استخوان استفاده می شود.
افراد مبتلا به پوکی استخوان در صورت عدم درمان به دلیل کم خونی، خونریزی و عفونت می میرند.

دختر 9 ساله ای با پوکی استخوان و علائم مرتبط با آن مانند کندی رشد جسمی، نابینایی و کم شنوایی به دانشکده دندانپزشکی رفت. برای این بیمار پروتز فک بالا و پایین ساخته شد.
یافته‌ها: پوکی استخوان یکی از بیماری‌هایی است که در آن رویش دندان‌ها به تأخیر می‌افتد. و دندان های روییده در حال لایه برداری هستند. و بیماران معمولاً به درمان سیاه سرفه نیاز دارند.

نتیجه

ساخت پروتز برای بیماران مبتلا به پوکی استخوان می تواند عملکرد و زیبایی آنها را بازگرداند که باعث بهبود چشمگیر وضعیت این کودکان می شود. هنگام ساخت پروتز باید به علائم مرتبط با بیماری مانند نابینایی، شکنندگی استخوان و احتمال بالای استئومیلیت توجه کرد.

————————————————- ———————————————— ————-

گردآوری شده توسط مجله اینترنتی تشویق

مرجان امینی