علت سندرم موبیوس

سندرم موبیس اختلالات مادرزادی ناهمگن و غیر پیشرونده در اکثر موارد نادر بوده و تاکنون در موارد متعددی گزارش شده است. ویژگی های بالینی این سندرم فلج دو طرفه عصب هگزا با شدت های مختلف، فلج ناقص محیطی و جفت عصب کبدی دو طرفه با ناهنجاری های اروفاسیال و اندام است.

علائم بالینی سندرم موبیس

به دلیل عدم تشکیل هسته های اعصاب جمجمه ای در پل مغزی کلاسیک است. بیمار معرفی شده مردی 18 ساله است که به دلیل حرکات سخت چشم و حالات صورت گزارش داده است. او از بدو تولد در مکیدن سینه ها و عدم تغییر چهره در حالی که با پاهای گوه ای شکل در دو طرف گریه می کند مشکل دارد و والدینش از دوران کودکی متوجه حرکات غیر طبیعی چشم شده اند. در این سال ها این علائم روندی ثابت و غیر پیشرونده داشته است.

در ارزیابی بالینی بیمار، یافته های مهم عبارتند از:

فلج محیطی دو طرفه و نامتقارن اعصاب فاسیا با غلبه در سمت چپ، فلج دو طرفه عصب جفت کبد، تنبلی چشم در سمت چپ (آمبلیوپی)، بزرگی قوس کام سخت، تاکی کاردی دو طرفه، اختلال کامل سمت راست و همگرایی در معاینات خارج از بدن، از جمله MRI مغز و ساقه مغز، اکوکاردیوگرافی، الکترودیوگرام، کبد، کلیه، تیروئید، و شنوایی سنجی.

علت سندرم موبیس

علت این سندرم به نظر می رسد چند عاملی باشد و همچنان یک چالش است. بیشتر مطالعات بر این باور است که عوامل ژنتیکی موثر هستند، اما در بیشتر موارد بروز این سندرم مونوسیتی و پراکنده است. از دیگر فرضیه هایی که می توان به عنوان علت این سندرم در نظر گرفت علل هیپوکسیک و آسیب های ایسکمیک است.

نشانه ها سندرم موبیس

سندرم موبیس در نتیجه توسعه نیافتگی اعصاب جمجمه 6 و 7 رخ می دهد. عصب 6 جمجمه ای حرکت جانبی چشم ها را کنترل می کند و عصب 7 جمجمه ای مسئول ایجاد حالات چهره است. افراد مبتلا به این سندرم از بدو تولد در بستن چشم ها به پهلو و ایجاد حالات چهره مشکل دارند.اغلب در اثر انقباض عضلانی لب بالایی فرد عقب می نشیند.
در برخی موارد، حتی اعصاب جمجمه 5 و 8 ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. اگر عصب جمجمه در 8 نفر تحت تاثیر قرار گیرد، فرد دچار ناشنوایی نیز می شود.

علائم دیگری که ممکن است فرد تجربه کند عبارتند از:

• بروز برخی از ناهنجاری های اندام؛ چسبندگی پا، نداشتن انگشتان پا یا پا
• ناهنجاری در دیواره قفسه سینه
• استرابیسم
• مشکل در بلع و تنفس وجود دارد
• ساییدگی قرنیه به دلیل ناتوانی فرد در پلک زدن و بستن چشم

کودکان مبتلا به این سندرم به دلیل فلج شدن لب ها، مهارت های کلامی خود را به تاخیر می اندازند. با این حال، با گفتار درمانی، اکثر بیماران قادر خواهند بود به طور قابل فهم صحبت کنند. سندرم موبیوس می تواند منجر به اوتیسم شود. برخی از کودکان به اشتباه به عنوان عقب مانده ذهنی انگ می شوند که ممکن است به دلیل عدم بیان صورت، استرابیسم و ​​نشت مکرر دهان باشد.

تشخیص سندرم موبیس

اگرچه این سندروم بسیار نادر است و دیر تشخیص داده می شود، اما نوزادان مبتلا به این سندرم دارای ویژگی هایی مانند چهره پوشیده، عدم واکنش صورت به گریه و صحبت کردن، ناتوانی در مکیدن کودک به دلیل وجود فلج صورتی است. همچنین به این دلیل که افراد مبتلا به این سندرم نمی توانند به جای چرخاندن سر به سمت شی، حرکت اشیا را با چشم دنبال کنند.

رفتار سندرم موبیس

امکان انجام یک دوره و دوره درمانی واحد برای سندرم موبیس وجود ندارد. درمان حمایتی و بر اساس علائم فرد است. اگر کودکی در تغذیه مشکل داشته باشد، مورد بررسی قرار می گیرد. کاردرمانی، گفتار درمانی و فیزیوتراپی می تواند به بهبود فعالیت حرکتی و هماهنگی کمک کند و منجر به کنترل بهتر گفتار و توانایی خوردن در فرد شود. در بیشتر موارد، مرطوب کردن چشم با محلول های چشمی می تواند از خشکی چشم ناشی از اختلالات پلک زدن جلوگیری کند.

جراحی می تواند به بهبود استرابیسم در کودکان و از بین بردن ناهنجاری های اندام و فک کمک کند. در برخی موارد، با استفاده از یک روش جراحی خاص به نام «جراحی لبخند»، برخی از ماهیچه‌ها به گوشه‌های لب متصل می‌شوند تا لبخندی روی صورت ایجاد کنند. لازم به ذکر است که جراحی برای سندرم موبیوس درمان محسوب نمی شود زیرا باعث بهبود سایر حالات صورت نمی شود.

پیش بینی

هیچ درمانی برای سندرم موبیوس وجود ندارد. با وجود اختلالات و نقایصی که از ویژگی های بارز این سندرم است، ارائه مراقبت و درمان مناسب می تواند بسیاری از بیماران را قادر به زندگی عادی کند.

گردآوری شده توسط مجله اینترنتی تشویق

مرجان امینی