علت بیماری سارکوئیدوز (التهاب بدنی)

همه چیز درباره بیماری «سارکوئیدوز»

سارکوئیدوز بیماری است که با پیدایش ندول های کوچک (گرانولوم ) از بافت التهابی در اعضاء بدن مشخص می گردد.این ندول های کوچک ممکن است به یکدیگر متصل شده و ایجاد ندول های بزرگتر کرده و با عملکرد طبیعی اعضاء تداخل کند .

با این بخش از دلگرم همراه باشید تا با بیماری سارکوئیدوز و درمان این بیماری آشنا شوید.

سارکوئیدوز چیست؟

تقریبا همیشه دستگاه تنفس را مبتلا می کند اما در عین حال سایر اعضاء مثل پوست ، چشم ها ، عضلات و مفاصل ، قلب ، کلیه ، اعصاب و مغز هم درگیر می شوند .گرانولوم ها در ریه موجب تنگی راه های هوایی ، بزرگی غدد لنفاوی سینه و التهاب و گاه اسکار (فیبروز) بافت ریه می گردد.- سارکوئیدوز بیماری است که با پیدایش ندول های کوچک (گرانولوم ) از بافت التهابی در اعضاء بدن مشخص می گردد.

این ندول های کوچک ممکن است به یکدیگر متصل شده و ایجاد ندول های بزرگتر کرده و با عملکرد طبیعی اعضاء تداخل کند .سارکوئیدوز تقریبا همیشه دستگاه تنفس را مبتلا می کند اما در عین حال سایر اعضاء مثل پوست ، چشم ها ، عضلات و مفاصل ، قلب ، کلیه ، اعصاب و مغز هم درگیر می شوند .گرانولوم ها در ریه موجب تنگی راه های هوایی ، بزرگی غدد لنفاوی سینه و التهاب و گاه اسکار (فیبروز) بافت ریه می گردد.

در این بیماری، توده کوچکی از بافت غیرطبیعی گرانولوما در اندام‌های خاص بدن شکل می‌گیرد. گرانولوماها، خوشه‌هایی از سلول‌های ایمنی هستند. در برخی مبتلایان، این گرانولوماها از بین نمی‌روند و در نتیجه موجب التهاب بافت و زخم شدن آن می‌شوند. این بیماری، تقریباً تمام اندام‌های بدن را مورد حمله قرار می‌دهد، اما اغلب بر ریه‌ها، چشم و پوست اثر دارد. این بیماری در سن ۲۰ تا ۴۰ سالگی شایع است. زنان بیشتر به این بیماری دچار می‌شوند. سارکوئیدوز در کودکان بسیار نادر است.

این عارضه به اشکال متفاوتی ظاهر می‌شود. گاهی اوقات تنها در یک قسمت از بدن علائمی ایجاد می‌کند و گاهی اوقات به طور همزمان در چندین قسمت از بدن علائمی ایجاد می‌کند.این بیماری که همچنین سارکوئید و سارکوئیدوزیس نامیده می‌شود شامل تجمع غیر طبیعی سلول‌های التهابی مزمن بنام گرانولوما است که بصورت گره ندول در ارگانهای متعدد بدن تشکیل می‌شوند. این گرانولومها غیر کازئیفیه هستند و اغلب در ریه و غدد لنفاوی یافت می‌شوند، گرچه بالقوه هر اندامی در بدن می‌تواند درگیر شود. بروز بیماری اغلب تدریجی است.

بیماری ممکن است بی‌نشانه و یا مزمن باشد. بیماران مبتلا به بیماری در مراحل اولیه بیماری بطور شایعی خود بخود یا با استفاده از داروهایی نظیر کورتون و متوتروکسات بهبود می‌یابند. در برخی موارد ندرتاً” بیماران مبتلا به فرم‌های شدید تر بیماری و درگیری شدید ریه و قلب درمان نشده و فوت می‌کنند.

ایجاد اسکار یا بافت جوشگاه در ریه در برخی موارد منجر به نارسایی تنفسی می‌شود. درگیری قلب در بیماران بصورت تپش قلب و درد سینه بروز یافته و در فرم شدید بیماری در ۵ تا ۱۰٪ مبتلایان تظاهر می‌کند. علت بیماری ناشناخته است ولی احتمالاً واکنش ایمنی بدن به یک عامل میکروبی یا شیمیائی سبب بروز علائم می‌گردد گرچه بیماری مسری و واگیردار نیست.

علائم و نشانه‌های سارکوئیدوز

برحسب عضو آسیب‌دیده، علائم و نشانه‌های متفاوتی دارد. گاهی‌اوقات به تدریج ایجاد شده و علائمی ایجاد می‌کند که سالها باقی می‌ماند. اوقات دیگر علائم آن به طور ناگهانی بروز می‌یابند و بعد به همان سرعت ناپدید می‌شوند. مبتلایان بسیاری به سارکوئیدوز هیچ علائمی در خود مشاهده نمی‌کنند و بیماری زمانی در آنها تشخیص داده می‌شود که به دلیلی دیگر رادیولوژی سینه انجام دهند.

———————————————————————————-

علائم عمومی سارکوئیدوز

در اکثر افراد سارکوئیدوز با علائم زیر شروع می‌شود:

• خستگی
• تب
• تورم غدد لنفی
• کاهش وزن
علائم مربوط به ریه

همه افرادیکه دچار سارکوئیدوز می‌شوند، بالاخره مشکلات ریوی از جمله موارد زیر را تجربه خواهند کرد:

• سرفه‌های خشک مداوم
• تنگی نفس
• خس‌خس کردن
• درد سینه

———————————————————————————-

علائم مربوط به پوست

حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به سارکوئیدوز دچار مشکلات پوستی زیر می‌شوند:

• جوش یا دانه قرمز یا بنفش رنگ که معمولاً روی ساق یا مچ پا ایجاد شده و گرم و به تماس حساس است.
• زخم‌هایی که ممکن است روی بینی، گونه‌ها یا گوش‌ها ایجاد شود.
• تغییر رنگ پوست که رنگ بعضی قسمت‌های بدن تیره‌تر یا روشن‌تر می‌شود.
• غده یا برآمدگی که درست زیر پوست معمولاً دور جای زخم‌ها یا تاتوها ایجاد می‌شود.

———————————————————————————-

علائم مربوط به چشم

سارکوئیدوز ممکن است بدون ایجاد هیچگونه نشانه به چشم‌ها آسیب برساند. به همین علت آزمایش چشم‌ها اهمیت ویژه‌ای دارد. علائم مربوط به چشم‌ عبارتند از:

• تار شدن دید
• درد چشم
• قرمزی شدید چشم‌ها
• حساسیت به نور

———————————————————————————-

چه کسانی بیشتر دچار بیماری سارکوئیدوز می شوند ؟

بیماری در سرتاسر جهان و در همه جنس ها ، نژاد ها و سنین مختلف دیده می شود. از نظر سنی بیش از همه در 40-20 سالگی بروز می کندو زنان اندکی بیشتر از مردان درگیر می شوند.در درصد کوچکی از موارد بیش از یک عضو خانواده مبتلا می گردد .بیماری در سیاهان امریکا 4-3 برابر شایعتر بوده و ممکن است شدیدتر هم باشد . در بچه ها بندرت سارکوئیدوز بروز می کند .

———————————————————————————-

گرانولوما چیست؟

گرانولوما یک ندول است که از سلول های التهابی تشکیل شده است.لنفوسیت ها، سلول های اپیتلوئید و سلول های ژآنت از ساختارهای اصلی گرانولوما هستند.

———————————————————————————-

سارکوئیدوز چگونه تشخص داده می شود؟

از آنجائیکه تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشته های گوناگون تخصصی مراجعه کند. تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله نژاد ، طول مدت بیماری ، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است . خیلی از اوقات علایم ایجاد شده خود بخود رفع می گردد.بطور کلی در نیمی از موارد وجود بیماری بدون هر گونه علامتی و با رادیوگرافی قفسه سینه که بدلیل دیگری تهیه شده معلوم می گردد.

در صورت شک پزشک به بیماری سارکوئیدوز بر اساس شرح حال بیمار، پزشک برای بیمار آزمایش خون ،عکس قفسه ی سینه و تست های ریوی درخواست خواهد کرد.تست های تشخیصی دیگری که به طور تکمیلی انجام خواهد شد و به تشخیص بیماری کمک می کند شامل اسکن گالیوم، سی تی اسکن، ام آر آی خواهد بود. انجام بیوپسی از ار گان ها در گیر در صورت مشاهده گراتولوم غیر کازفیه به تشخیص قطعی کمک خواهد کرد.

———————————————————————————-

سارکوئیدوز چه قسمت هایی از بدن را درگیر میکند؟

ریه ها شایع ترین ارگانی هستند که در بیش از90% بیماران سارکوئیدوز درگیر هستند .بعد از آن چشم و پوست دومین عضوی هستند که به طور شایع درگیر می شوند.اگر چه گرانولوما هر عضوی از بدن را ممکن است مبتلا کند مانند: عقده های لنفاوی، مفاصل، استخوان ها، قلب، کبد، کلیه، سیستم عصبی، طحال و …

———————————————————————————-

آیا سارکوئیدوز درمان قطعی می شود؟

هیچ درمان قطعی برای سارکوئیدوز وجود ندارد اما ممکن است بیماری در طی سیر خود و یا با درمان دارویی بهتر شود. درمان های دارویی باعث بهبود علائم ، کاهش التهاب و توسعه گرانولوما می شود و در نتیجه از فیبروز ریه و آسیب های غیر قابل برگشت به ارگانها جلوگیری خواهد کرد.

———————————————————————————-

آیا سارکوئیدوز نوعی سرطان است؟

خیر. سارکوئیدوز سرطان نیست.

آیا سارکوئیدوز مسری است؟

خیر. سارکوئیدوز مسری نیست و هیچ یک از علامت های آن ( مانند سرفه، تب، ضایعات پوستی )به دیگری منتقل نمی شود.

آیا سارکوئیدوز یک بیماری ژنیتیکی است؟

در بعضی از خانواده های خاص وجود سارکوئیدوز در خویشاوندان درجه اول و یا دوم، موجب افزایش احتمال ابتلا ی سارکوئیدوز به 5 برابر افراد عادی در آن خانواده خواهد شد. ژن های متعددی شناخته شده است که در کنار هم موجب افزایش احتمال ابتلا خواهد شد.

———————————————————————————-

آیا سارکوئیدوز حاملگی من را تحت تاثیر قرار خواهد داد؟

. سارکوئیدوز خطرات عوارض طی حاملگی را زیاد نمی کند و بسیاری از خانم ها به دلیل افزایش تولید کورتیکوستروئید در زمان حاملگی، علائمشان بهتر خواهد شد.اما اگر سارکوئیدوز اثرات تخریبی روی لرگان هایی مانند قلب و ریه گذاشته باشد احتمال اینکه حاملگی به طور موفقیت آمیز تا پایان زمان نرمال ادامه پیدا کند کم است و ممکن است مادر و نوزتد را در معرض خطر قرار دهد. در غیر این صورت، ممکن است شدت بیماری بعد از زایمان بدتر شود. بنابراین توصیه می شود زنان مبتلا در 6 ماه اول بعد از زایمان یک عکس اشعه ایکس از قفسه سینه انجام دهند.

———————————————————————————-

آیا باید فعالیت های ورزشی خود را محدود کنم؟

ابتلا به سارکوئیدوزدلیلی برای محدود کردن فعالیت های ورزشی نیست. اگر دچار تنگی نفس حین فعالیت شدید استراحت کنید و مجددا فعالیت ورزشی خود را از سر بگیرید.

———————————————————————————-

آیا باید رژیم غذایی خاصی را رعایت کنم؟

خیر.مگر اینکه میزان کلسیوم خون شما افزایش یافته باشد که در هر 10 نفر مبتلا یک مورد دچار افزایش میزان کلسیوم خون هستند در این صورت باید دریافت کلسیوم خوراکی تان را تز طریق کاهش مصرف لبنیات، کنسروهای حاوی استخوان، ویتامین های حاوی کلسیوم و ویتامین د و اجتناب از قرارگیری در معرض نور خورشید، کاهش دهید .

———————————————————————————-

آیا سارکوئیدوز زندگی جنسی من را تحت تاثیر قرار خواهد داد؟

به ندرت. سارکوئیدوز به ندرت با تاثیر روی غدد اندوکرین سیستم موجب اختلال سکس خواهد شد.اختلال جنسی معمولا به دلیل نوروپاتی و یا عواملی مانند افسردگی خواهد بود.

———————————————————————————-

درچه مواردی تصمیم به شروع درمان دارویی گرفته می شود ؟

1) علایم ریوی مثل سرفه و تنگی نفس با شدت افزایش یابنده همراه باشد .

2) تشدید در اختلال کارکرد ریه وجود داشته باشد .

3) ناتوانی در کارکردن ناشی از تب , ضعف , خستگی , درد مفاصل , تغییرات سیستم عصبی , بیماری پوستی بدشکل یا بیماری در را ه های هوایی فوقانی ملاحظه شود .

4) در بیماری قلبی , چشمی و کلیوی بواسطه عوارضی جدی حتی با علایم ملایم درمان انجام می شود.

———————————————————————————-

تشخیص سارکوئیدوز

با توجه به عدم وجود یک تست واحد برای تشخیص سارکوئیدوز، تشخیص بیماری بر اساس فاکتورهای مختلف از جمله علائم و نشانه های بالینی، اختلال در گرافی قفسه سینه و بررسی میکروسکوپی نمونه های بافتی اخذ شده از یک یا چند بافت قرار داردو در عین حال تشخیص های مشابه باید رد شوند ( از جمله سل و لنفوم .یک بیوپسی شامل برداشت قطعه کوچکی از بافت ارگان درگیر است. این روش معمولاً برای کشف گرانولوم توصیه می شود.

نمونه ها می تواند طی روشی به نام برونکوسکوپی از نسج ریه گرفته شود . همچنین این نمونه ها می تواند از بافتهای دیگری مثل غدد لنفاوی ، ندولهای پوستی، غده بزاقی یا اشکی انجام شود.بعد از تایید تشخیص سارکوئیدوز تستهای دیگری برای تعیین وسعت و شدت بیماری ممکن است نیاز باشد. این می تواند شامل روشهای تصویربرداری مثل ام آر آی و یا اسکن پت برای بررسی وجود درگیری در چشم ها، قلب یا سایر ارگانها باشد.

———————————————————————————-

درمان سارکوئیدوز

به علت ناشناخته بودن علت سارکوئیدوز ، درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد. برخی درمانهایی که در مهار علائم بیماری موثر هستند، در ادامه بحث می شوند. خوشبختانه بسیاری از افراد مبتلا با توجه به برطرف شدن تدریجی ندولها (گرانولوم) نیاز به درمان ندارند و اگر چیزی بماند نشانه ای از التهاب یا سایر عوارض می باشد.سوالات زیادی درباره بهترین زمان شروع و طول مدت درمان سارکوئیدوز وجود دارد. درمان معمولاً در بیماران با تشدید مشکلات ریوی، به ویژه تنگی تنفس و سرفه توصیه می شود.

سایر علتهای شروع درمان عبارتند از کاهش عملکرد ریه (که با تست عملکرد ریه تعیین می شود) یا اختلال در فعالیت ناشی از تب، ضعف خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، بیماریهای پوستی منجر به تغییر در ظاهر یا درگیری راههای هوایی فوقانی . در صورت درگیری چشم ها، قلب یا کلیه ها توسط سارکوئیدوز درمان حتی در صورت خفیف بودن علائم توصیه می شود که به علت خطرات جدی بالقوه ناشی از عوارض درگیری این ارگانها می باشد.

درمان فعلی روی بهبود علائم، مهار التهاب ، کاهش شدت گرانولوم ها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه تمرکز می کند.گلوکوکورتیکوئیدها:گلوکوکورتیکوئیدها (که به نام کورتون نیز شناخته می شوند) به طور شایع پردنیزون، به ویژه در کاهش التهاب ، موثر بوده و اولین خط درمان می باشند. در فرد با بیماری خفیف مثلاً ضایعات پوستی، التهاب چشم یا سرفه، ممکن است گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی، به صورت کرم ، قطره چشمی یا استنشاقی در کنترل بیماری کافی باشند.

در صورت لزوم گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی به طور معمول برای 6 تا 12 ماه تجویز می شوند. معمولاً برای شروع درمان مقدار بالاتر دارو تجویز می شود که در ادامه این مقدار بایدکاهش یافته و به حداقل مقدار موثر برسد. عود بیماری ممکن است به دنبال قطع درمان گلوکوکورتیکوئید ایجاد شود، اگرچه این حالت معمولاً به درمان مجدد با گلوکوکورتیکوئید پاسخ می دهد. بیمارانی که یک سال بعد از درمان با گلوکوکورتیکوئید بدون علامت هستند خطر کمی برای عود بیماری دارند.

علائم سارکوئیدوز ، به ویژه سرفه و تنگی نفس به طور معمول با شروع درمان گلوکوکورتیکوئید بهبود می یابند اما باید عوارض بالقوه جدی درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید در مقابل میزان سود آن در نظر گرفته شود. این عوارض شامل افزایش اشتها، اضافه وزن، اکنه، احتباس مایعات، لرزش ، ناپایداری خلق و اختلال در خواب هستند. اگر گلوکوکورتیکوئیدها به ویژه با مقدار زیاد برای مدت طولانی استفاده شوند خطر بروز دیابت ، پوست نازک و به راحتی آسیب پذیر، ظاهر کوشینگویید(صورت گرد با برجستگی روی پشت)، پوکی استخوان، افزایش موهای زائد، افزایش فشار خون ، زخم معده، نکروز بدون عروق (یک عارضه جدی در مفاصل) و عفونتها زیاد می شود. به دلیل خطر همین عوارض جانبی باید در بیماران در صورت امکان هر چه سریعتر گلوکوکورتیکوئید قطع شود.محققین در حال بررسی درباره نقش گلوکوکورتیکوئید در درمان سارکوئیدوز هستند. بزرگترین مسأله تعیین نقش این داروها در مسیر دراز مدت این بیماری است.

———————————————————————————-

سایر درمانها: سایر درمانها ممکن است برای بیمارانی توصیه شود که یا نمی توانند گلوکوکورتیکوئید را تحمل کنند یا به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ نمی دهند یا می خواهند از عوارض گلوکوکورتیکوئید اجتناب کنند یا آن را به حداقل برسانند.

· متوتروکسات باعث کاهش التهاب و مهار سیستم ایمنی و احتمالاً امکان کاهش نیاز به مقدار گلوکوکورتیکوئید می شود.

· سایر داروها شامل آزاتیوپورین ، لفلونوماید و سیکلو فسفاماید در صورت بدتر شدن علائم علی رغم درمان در همراهی با گلوکوکورتیکوئید استفاده می شوند. این داروها از طریق مهار سیستم ایمنی عمل می کنند. با توجه به وجود نگرانی های جدی در مورد اثرات سمی سیکلوفسفاماید به ویژه خطر بروز سرطان، استفاده از این دارو محدود به بیمارانی است که بیماری شدیدی دارند. برخی داروهای ضد مالاریا (به ویژه کلروکین) برای درمان درگیری پوستی یا ریوی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گرفته است.

· کلشی سین، داروی مورد استفاده در نقرس، اغلب برای درمان آرتریت (التهاب مفاصل) ناشی از سارکوئیدوز استفاده شده است. این داروی ضد التهاب ، به کاهش درد و تورم مفاصل کمک می کند.

· داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (شامل ایبوپروفن) ممکن است در کاهش التهاب و تسکین درد و تورم مفاصل و تب ناشی از بیماری کمک کننده باشند. اگرچه استفاده از این داروها برای درمان عوارض ریوی سارکوئیدوز توصیه نشده است.

· آنتا گونیست فاکتور نکروز تومور، آنتاگونیست های فاکتور نکروز تومور داروهایی هستند که در ابتدا برای درمان بیماری آرتریت روماتویید طراحی شدند. این داروها با تداخل در تولید برخی پروتئین های فعال در مسیرایجاد التهاب عمل می کنند. مثال از داروهای این دسته شامل اتانرسپت (انبرل) و اینفلکسی ماب (رمی کید) هستند. البته در حال حاضر استفاده از این داروها در بیماری سارکوئیدوز مقاوم به سایر داروها در حال مطالعه می باشد و هنوز نتایج این مطالعات هماهنگ نیست. این داروها ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با متوتروکسات ، آزاتیوپورین یا گلوکوکورتیکوئید مورد استفاده قرار گیرند. تمامی درمانهای فاکتور نکروز تومور تزریقی می باشند.

· ضربان سازهای قلبی یا دفیبریلاتورهای داخل قلبی ممکن است در بیماران با عوارض قلبی سارکوئیدوز مورد استفاده قرار گیرند.

———————————————————————————-

نتایج درازمدت بیماری سارکوئیدوز

در 90-70٪ موارد ، سارکوئیدوز خود به خود بهبود می یابد و پیشرفت نمی کند. در 30-10٪ بیماران، سارکوئیدوز ممکن است طی چندین سال پیشرفت کند مزمن شود و ارگانهای زیادی را مبتلا کند. اما در کل میزان مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز کمتر از 5 درصد است. اگر چه مرگ عمدتاً در نتیجه پیشرفت آسیب های ریوی و به دنبال آن نارسایی قلب راست یا خونریزی از ریه است، اما ممکن است ناشی از درگیری مستقیم قلبی ناشی از سارکوئیدوز نیز ایجاد شود.

———————————————————————————-

اولین داروهای مصرفی چه داروهایی هستند؟

• استروئید معمولا اولین داروهای مصرفی هستند که برای کاهش التهاب بکار میروند.
• تمرکز درمان در حال حاضر بر مهار التهاب , کاهش اثرگذاری گرانولوم ها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه است .
• در بیمارانی که استروئید رو تحمل نمی کنند یا کاهش و قطع استروئید ممکن نباشداز داروهای دیگری نظیر متوترکسیت ، هیدروکسی کلروکین ، سیکلوفسفاماید، آزاتیوپرین و … استفاده می شود .
• در ضمن داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی نظیر بروفن برای تسکین تب و درد و تورم مفاصل بکار میرود.

———————————————————————————-

عاقبت بیماری سارکوئیدوزیس در دراز مدت چیست ؟

بیماری در 90-70٪ موارد خودبخود و البته به تدریج بهبود می یابد و در 30-10٪ موارد سیر مزمن پیدا می کند. احتمال مرگ و میر کمتر از 5٪ موارد است. علت معمول مرگ فیبروز پیشرفته ریه ( گاهی بهمراه قلب ریوی و خونریزی) ناراحتی قلبی و سیستم عصبی است.

———————————————————————————-

جراحی

در مواقعی که سارکوئیدوز شدیداً به ریه یا کبد آسیب رسانده باشد، پیوند عضو انجام می‌گیرد.بااینکه سارکوئیدوز معمولاً طی دو سال به خودی خود برطرف می‌شود اما زندگی بسیار از مبتلایان تا پایان عمر تحت‌تاثیر قرار می‌گیرد. اگر شما هم دچار این بیماری هستید حتماً با یک مشاور روانشناس صحبت کنید.

خواهشمنديم اگر سوال يا نکته‌اي براي مطلب بیماری «سارکوئیدوز»

در ذهن شما باقي مانده است، آن‌را در قسمت نظرات با ما و ساير کاربران به اشتراک بگذاريد.

منبع:ویکی پدیا

———————————————————————————-

مجله اینترنتی دلگرم

مرجان امینی