بیماری فابری چیست؟
با دلگرم کننده به روز باشید بهترین راه برای درمان بیماری های بافتی آن ها ملاقات می کنند.
بیماری فابری چیست؟
(انگلیسی: بیماری فابری) بخشی از بیماری های ذخیره لیزوزومی است. میراث این بیماری ژنتیکی به Ks بستگی دارد.بیماری بافتی فقدان فعالیت یا کمبود آنزیم آلفا گالاکتوزیداز (آلفا گالاکتوزیداز A) است که با علائم سیستمیک مختلف رخ می دهد.
علائم بیماری بافتی
- درد
- مشکلات کلیوی
- حمله قلبی
- تظاهرات پوستی
- تظاهرات چشمی است.
در بیماران مبتلا به بیماری بافتی نوع خاصی از چربی در بدن ایجاد می شود. این مواد، رگ های خونی را رقیق می کند، اما می تواند به پوست، کلیه ها، قلب، مغز و سیستم عصبی آسیب برساند بودن.
تاثیر رابطه جنسی در بروز بیماری های بافتی
- بروز بیماری های بافتی در مردان بیشتر از زنان است.
تاثیر درمان بر بهبود علائم بیماری فابریک
درمان یکی از مهمترین اصول در مبارزه با بیماری های بافتی است. این درمانی است که می تواند احساسات شما را تغییر دهد. حمایت خانواده و دوستان نیز در بهبود وضعیت افراد درگیر موثر است.
آیا می دانستید افراد مبتلا به فابری از علائم زیر رنج می برند؟
- احساس سوزش در دست و پا
- علائم شایع گوارشی (سوزش سر دل، اسهال و استفراغ)
- بثورات ارغوانی روی پوست شکل می گیرد
- دوره های حملات درد در سراسر بدن
- تعریق خفیف (در گرما عرق نکنید)
- بیماری بافتی
- بیماری بافتی یک بیماری ژنتیکی پیشرونده و بسیار خطرناک است. و بسیاری از اندام های بدن مانند قلب، کلیه ها و مغز را تحت تاثیر قرار می دهد.
- این بیماری به دلیل نقص ژنتیکی رخ می دهد. فردی که این ژن را به ارث برده است توانایی ساخت آنزیم خاصی را ندارد. وظیفه این آنزیم تجزیه چربی های خاص بدن و دفع آنهاست.
- وقتی آنزیم وجود نداشته باشد چربی ها در بدن تجمع می یابند و مشکلات زیادی ایجاد می کنند علل بیماری های بافتی
- کودک بیماری کارخانه ای را از والدین به ارث می برد. این یک بیماری ژنتیکی است.
- مشکل اصلی بیماری بافتی ناتوانی بدن شما در تولید آنزیمی به نام آلفا گالاکتوزیداز A است.
- نقش آلفا گالاکتوزیداز A در بدن
- این آنزیم برای تجزیه مواد چرب مانند روغن ها، موم ها و اسیدهای چرب مورد نیاز است.
- وقتی فردی با بیماری بافتی متولد می شود، ممکن است آنزیم نداشته باشد یا آنزیم به درستی کار نکند.
عوارض بیماری بافتی در مردان
بیماری های بافتی در مردان نیز می تواند باعث بیماری های جدی تری نسبت به بسیاری از افراد شود بیماری قلبی یا سکته مغزی، بیماری شدید کلیوی، فشار خون بالا، بزرگ شدن قلب، پوکی استخوان ايجاد كردن.
تشخیص بیماری های بافتی
- تشخیص اغلب پس از مشاهده و شروع علائم انجام می شود.
- آزمایش ژنتیک به تشخیص بیماری کمک می کند.
درمان بیماری های بافتی
پزشک شما ممکن است درمان جایگزینی آنزیم (ERT) را توصیه کند. در این درمان یک آنزیم سالم جایگزین آنزیم مشکل ساز در بدن می شود و بنابراین بدن می تواند سلول های چربی را تجزیه کند.تنها روش مورد قبول سازمان غذا و دارو این روش است. این درمان علائم و درد بیمار را تسکین می دهد.
اقدامات لازم برای تزریق آنزیم
برای تزریق آنزیم خود، باید هر چند هفته یکبار تزریق داخل وریدی سرپایی را مشاهده کنید.
درمان جایگزینی آنزیم در بیماران مبتلا به بیماری بافتی
- برای تسکین درد از مسکن و آرام بخش استفاده کنید
- داروهایی برای رفع مشکلات معده
- داروهایی برای بهبود مشکلات قلبی
- مصرف داروهای ضد فشار خون برای محافظت از کلیه ها
- مشکلات کلیوی شدید نیاز به دیالیز دارد.
- درمان قطعی وجود ندارد و یک درمان علامتی است.
گردآوری شده توسط مجله اینترنتی تشویق
مرجان امینی