کودکانی که در کودکی پیر می شوند

پروگریا یا پیری زودرس کودکان یک بیماری ژنتیکی نادر است که باعث پیری سریع کودکان می شود.

نام پروجریا برای اولین بار توسط دکتر انگلیسی جاناتان هاچینسون ابداع شد و نمونه دوم توسط هموطن وی هاستینگز گلیفورد 11 سال بعد گزارش شد. به همین دلیل نام کامل این سندرم Hutchinson-Glyford Progeria است.

بیماری پروگریا یکی از ناخوشایندترین و شناخته شده ترین بیماری ها در کودکان است و هیچ درمانی ندارد.

کودکانی که با این اختلال متولد می شوند اغلب در سن 13 سالگی می میرند.

این یک بیماری ژنتیکی است، اما ارثی نیست.

با این بیماری، بدن سریعتر از افراد عادی پیر می شود. در این افراد میزان پیری 7 برابر طبیعی است، یعنی کودک 10 ساله 70 ساله به نظر می رسد. او حتی ممکن است سیستم تنفسی، قلبی عروقی و مفصلی مشابه پیرمرد 70 ساله داشته باشد.

با این بیماری اعضای بدن کودک به سرعت پیر می شوند و علائم پیری مانند ریزش مو، چین و چروک پوست، بیماری های قلبی و پوکی استخوان در او ظاهر می شود.

بچه ها هستند پروگریا آنها معمولا سال اول زندگی را به طور عادی می گذرانند، اما بعدها رشد آنها کند می شود.
متوسط ​​طول عمر کودکان مبتلا به پیری زودرس 13 سال است و علائم آن بین 2 تا 3 سالگی شروع می شود.

سپس آنها به سرعت شرایطی را ایجاد می کنند که مخصوص بزرگسالان و سالمندان است. استخوان‌هایشان ضعیف می‌شود، مفاصلشان خشک می‌شود و لگن‌شان دررفته می‌شود، پوست‌شان حالت ارتجاعی و چین‌خوردگی کمتری پیدا می‌کند و موهایشان معمولاً می‌ریزد. در واقع پروگریا روند پیری را تسریع می کند.

مانند اکثر افراد مسن، کودکان مبتلا به این بیماری بر اثر حمله قلبی یا سکته می میرند. عروق آنها ضخیم و سخت می شود و باعث تجمع پلاک های کلسترول و کلسیم می شود که در نهایت منجر به فشار خون بالا و بیماری قلبی می شود.

البته این کودکان دچار جنون و از دست دادن حافظه نمی شوند.

متوسط ​​طول عمر کودکان مبتلا به پیری زودرس 13 سال است و علائم آن بین 2 تا 3 سالگی شروع می شود.

این بیماری در دختران و پسران به یک نسبت (یک در یک میلیون کودک) رخ می دهد.

همچنین به دلیل یک جهش ژنتیکی در کروموزوم های فرد ایجاد می شود، اما مکانیسم دقیق این تغییر ژنتیکی هنوز به طور کامل شناخته نشده است.

علائم پیری زودرس در کودکان

علائم شامل طاسی، پیری پوست، کوتاهی قد و جمجمه کوچک است.

این کودکان علائم و بیماری های دیگری نیز دارند که با افزایش سن به وجود می آیند. مثلاً از ضعف جسمانی، تصلب شرایین، لرزش فک و دهان، از دست دادن دندان، ضعف عضلات، استخوان های نابالغ و شکننده، شکستگی لگن و بیماری های قلبی عروقی و همچنین آرتروز رنج می برند، اما باید توجه داشت که ذهن این کودکان بسیار کامل توسعه یافته اند.

علاوه بر این، علائمی مانند سفیدی مو، آب مروارید چشم، گونه های چروکیده، صدای پیر و خشن، پوکی استخوان، دیابت و انواع سرطان های رایج نیز ممکن است در افراد مبتلا به پروگریا وجود داشته باشد.

این کودکان مانند افراد مسن دارای بدنی کوچک و شکننده هستند.

منبع: تبجان