چرا آنژیوادم گرفتم؟

آنژیوادم ادم پوست، بافت زیر جلدی، غشاهای مخاطی و زیر مخاطی است. آنژیوادم بسیار شبیه کهیر است، اما بافت های عمیق تر را تحت تاثیر قرار می دهد. نام دیگر این بیماری (بیماری Quincke) است.

علل و علل آنژیوادم

علت بیشتر آنژیوادم مزمن ناشناخته است. بیشتر بیماری ها در اثر آلرژی ها (مانند گرده، نیش حشرات، یا غذاهای خاص) ایجاد می شوند، اما ممکن است عوارض جانبی برخی داروها از جمله مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (مهارکننده های ACE) یا ارثی (اتوزومی غالب) وجود داشته باشد.
در زنان 50 تا 40 ساله شایع تر است. الگوی عود غیرقابل پیش بینی است و عود ممکن است حتی پس از 5 سال یا بیشتر رخ دهد.

انواع آنژیوادم

آنژیوادم شامل ادم پوست، بافت زیر جلدی، غشاهای مخاطی و زیر مخاط می شود. سه نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد. هر کدام از آنها علل و علائم خاص خود را دارند.

آنژیوادم نوع 1

آنژیوادم ارثی (نوع 1) در اثر جهش در ژن SERPING1 ایجاد می شود. این ژن مسئول تولید پروتئین بازدارنده C1 است. مهارکننده C1 بخشی از سیستم مکمل بدن (پروتئین های کوچکی است که به ایمنی بدن کمک می کند). به ویژه، به کنترل التهاب کمک می کند.
افراد مبتلا به نوع 1 این مهارکننده پروتئین C1 را ندارند و بنابراین نمی توانند التهاب را کنترل کنند.

آنژیوادم نوع 2

افراد مبتلا به نوع 2 نیز دارای جهش در ژن SERPING1 هستند. آنها می توانند به اندازه کافی C1 بسازند، اما این پروتئین به خوبی کار نمی کند.

آنژیوادم نوع 3

نوع 3 با مهارکننده های C1 مشکلی ندارد. در عوض، چندین علت احتمالی دیگر وجود دارد. این نوع عمدتا در زنان رخ می دهد و می تواند در دوران بارداری یا استفاده از قرص های ضد بارداری بدتر شود.
همچنین با جهش در ژن فاکتور 12 همراه است. فاکتور 12 به لخته شدن خون کمک می کند، اما می تواند التهاب را نیز تحریک کند. در افراد مبتلا به آنژیوادم ارثی نوع 3، مقدار زیادی فاکتور 12 تولید می شود.
سه نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد که هر کدام علت و علائم خاص خود را دارند. علائم آنژیوادم ارثی را می توان بر اساس محل التهاب طبقه بندی کرد.
تورم می تواند شکم، صورت، گلو، اندام ها و روده ها را درگیر کند. حمله نفخ می تواند تا چهار روز طول بکشد.

علائم نفخ: درد شدید شکم، کم آبی بدن (کم آبی)، اسهال، شوک (در موارد شدید).
هلیکوباکتر پیلوری (باکتری در معده) می تواند باعث حملات روده ای شود. درمان این باکتری در کاهش حملات مفید است.

علائم گلودرد: خشونت صدا، مشکل در بلع، مشکل در تنفس.
علائم دیگر شامل تورم لب ها و پاها، دست ها، چشم ها، گلو و زبان است. معمولاً خارش یا بثورات کهیر ندارند.

عوارض حملات آنژیو ادم ارثی

حملات می تواند تهدید کننده زندگی باشد. تورم در ناحیه کمر می تواند باعث مشکل در تنفس شود. اقدامات سریع مانند لوله گذاری تراشه یا تراکئوستومی می تواند زندگی را نجات دهد.
در موارد شوک هیپوولمیک به دلیل از دست دادن خون از شریان ها، جایگزینی با مایعات ضروری است.

تشخیص آنژیوادم

ممکن است آزمایش خون برای بررسی میزان و عملکرد مهارکننده C1 انجام شود. از آنجایی که مهارکننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان است، اندازه گیری برخی از اجزای مکمل ممکن است به تشخیص کمک کند.تست ژنتیک مولکولی می تواند تشخیص را تایید کند.

درمان آنژیوادم

حملات حاد شدید با اپی نفرین و دوزهای بالای آنتی هیستامین درمان می شوند.
برای افرادی که تشنج شدید دارند Epipen یا Epipen Jr را بازنویسی کنید.
افراد مبتلا باید یک دستبند حاوی تشخیص آنژیوادم داشته باشند.
در موارد مزمن، ممکن است آنتی هیستامین ها (مانند هیدروکسی زین) تجویز شود.
گاهی اوقات برای کنترل بیماری به استروئیدهای سیستمیک نیاز است.
اگر بیمار کم کاری تیروئید دارد، لووتیروکسین را شروع کنید.