سندرم رامسائو هانت چیست؟

معرفی سندرم Ramsei Hunt

سندرم رمزی هانت (هرپس زوستر اوتیکوس) زمانی رخ می دهد که عفونت زونا بر اعصاب صورت نزدیک یکی از گوش ها تأثیر بگذارد. علاوه بر تاول های قرمز دردناک پر از مایع روی صورت، سر، گوش یا گردن، می تواند باعث فلج صورت و ناشنوایی شود.

علت سندرم رمزی هانت چیست؟

ویروس واریسلا زوستر که عامل بیماری است نیز باعث آبله می شود. هنگامی که آبله درمان می شود، ویروس می تواند در بافت عصبی شما غیرفعال بماند. این امکان وجود دارد که ویروس پس از سال ها دوباره فعال شود و اعصاب صورت را آلوده کند و در نتیجه سندرم رمزی هانت ایجاد شود.
هر فردی که در دوران کودکی یا نوجوانی به این بیماری مبتلا شده باشد، ممکن است به سندرم رمزی هانت مبتلا شود، اما طبق آمار، این بیماری در افراد میانسال و مسن بیشتر و در کودکان بسیار نادر است. اگر بیمار به هر دلیلی سیستم ایمنی ضعیفی داشته باشد، بیمار شدن برای او سخت تر خواهد بود.
این بیماری مسری نیست، اما فعال شدن مجدد ویروس واریسلا زوستر می تواند افرادی را که در تماس نزدیک با بیمار هستند و علیه واریسلا واکسینه نشده یا واکسینه نشده اند، آلوده کند.
در صورت ابتلا به این بیماری از تماس با افرادی که آبله نگرفته اند یا واکسینه نشده اند خودداری کنید. همچنین از تماس با نوزادان، کودکان خردسال، زنان باردار، سالمندان بالای 70 سال یا بیمارانی که مشکلات ایمنی دارند، خودداری کنید.

علائم و نشانه های سندرم رمزی هانت

دو علامت اصلی سندرم رمزی هانت عبارتند از:

1. تاول های قرمز دردناک یا تاول های پر از مایع اطراف گوش.
2. ضعف صورت یا فلج عضلانی صورت در ناحیه ای که گوش تحت تاثیر قرار گرفته است. البته ممکن است دانه های پوست همزمان با ضعف عصب صورت ظاهر شوند یا زودتر ظاهر شوند و بعد از فلج صورت هم ظاهر شوند و یا اصلا ظاهر نشوند.

اگر سندرم رمزی هانت دارید، ممکن است برخی از علائم زیر را داشته باشید:

• گوش درد
• کم شنوایی یا ناشنوایی
• وزوز گوش
• سرگیجه و عدم تعادل
• مشکل پلک زدن
• سرگیجه و خواب آلودگی
• دهان خشک
• مزه بد

عوارض بیماری رمزی هانت

درمان به موقع این بیماری می تواند خطر عواقب جدی این بیماری را کاهش دهد.

عوارض سندرم رمزی هانت عبارتند از:

نورالژی بعد از هرپس زوستر: ویروس تبخال می تواند با آسیب رساندن به اعصاب محیطی باعث درد شدید طولانی مدت شود.

آسیب به خشکی چشم و قرنیه: ضعف عضلات پلک می تواند منجر به بسته شدن کامل پلک شود که با ایجاد خشکی چشم می تواند به بافت قرنیه چشم آسیب برساند.
وزوز گوش و کاهش شنوایی یا ناشنوایی معمولا یک طرفه هستند.
تاری دید (نیستاگموس)، سرگیجه و مشکلات تعادلی ناشی از آسیب به تعادل عصب شنوایی.
هایپراکسی یا عدم تحمل صداهای بلند. به دلیل آسیب به سیستم عصبی گوش میانی که ماهیچه های متصل به زنجیره اسکلتی را عصب دهی می کند، در برابر صداهای بلند صدا را کاهش می دهند و در عبور صدا با مشکل مواجه می شوند.

معاینات پزشکی

بهتر است در صورت داشتن هر یک از علائم فوق با پزشک خانواده مشورت کنید، اما پس از آن می توانید به متخصص مغز و اعصاب یا متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کنید.
در تاریخچه اولیه، پزشک سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:

1. علائم شما چیست و چه زمانی شروع شد؟
2. آیا تا به حال دچار سرگیجه، تاری دید و استفراغ شده اید؟
3. آیا وزوز گوش دارید و آیا شنوایی شما تغییر کرده است؟
4. سلیقه شما تغییر کرده است؟
5. آیا واکسن آبله زده اید؟ چه زمانی؟
6. آیا شما آبله دارید؟ چه زمانی؟
7. آیا شما بیماری های دیگری دارید؟
8. آیا شما باردار هستید؟

آزمایشات و تشخیص سندرم رمزی هانت

متخصص گوش و حلق و بینی اغلب می تواند بیماری را بر اساس شرح حال، سابقه بالینی، معاینه فیزیکی و علائم تشخیص دهد.
پزشک ممکن است از مایع داخل تاول های آزمایشگاهی نمونه برداری کند.
ممکن است برای بررسی فلج عصب صورت و عضله صورت به یک نورولوژیست نوار عصب و عضله ارجاع داده شوید.

اگر سابقه وزوز گوش و کاهش شنوایی دارید، برای انجام آزمایش شنوایی به کلینیک شنوایی شناسی معرفی می شوید.
شنوایی شناس پس از گرفتن سابقه پزشکی و معاینه مجرای گوش و پرده گوش (برای وجود تاول در مجرای گوش و پرده گوش) آزمایش ارزیابی گوش میانی را برای شما آغاز می کند. در این آزمایش، یک دستگاه کوچک (به نام پروب) – که با کابل به تمپانومتر متصل است – با یک قطعه لاستیکی نرم وارد کانال گوش شما می شود و صدای بیپ مداوم و آرامی را می شنوید. سپس پمپ تمپانومتر هوای داخل مجرای گوش را می مکد و آن را به مجرای گوش باز می گرداند.

پس از آن صداهای بم، میانی و پایینی از همان قطعه داخل گوش شما به صورت بیپ و سوت تولید می شود و واکنش گوش شما به این صداها ضبط و آنالیز می شود. هدفون را می توان روی گوش مقابل قرار داد و همان صداها را می توان از گوش مقابل منتشر کرد. پس از انجام این تست ها، نتایج به عنوان تست تمپانومتری و رفلکس آکوستیک ثبت می شود. این آزمایشات تعیین می کند که آیا تاول های روی پرده گوش باعث ایجاد مشکل در انتقال صدا می شوند یا خیر. آیا گوش میانی در انتقال صدا مشکل دارد یا خیر؟ و آیا رفلکس صدای بلند تحت تاثیر فلج شدن اعصاب صورتی است؟

سپس شنوایی شناس صدا و گفتار واضح را برای شما گزارش می دهد. در این تست هدفون روی گوش قرار می گیرد و صدای بیس به ترتیب صداهای میانی و پایینی تست می شود. هر زمان که صدای بوق یا سوت شنیدید، از شما خواسته می شود که دکمه ای را فشار دهید. صداها با صدای زیاد شروع می شوند و کمترین صدایی که می شنوید به عنوان آستانه شنیدن ضبط می شود. این آستانه برای باس تا فرکانس های مختلف و برای هر دو گوش ضبط می شود. سپس یک ویبراتور کوچک در پشت گوش قرار می گیرد و همان روند آستانه برای فرکانس های مختلف تکرار می شود.
سپس تست گفتار شروع می شود و از طریق میکروفون از شما خواسته می شود که کلمات دو هجا و یک هجا را که توسط شنوایی شناس صحبت می شود تکرار کنید. این آزمایش در هر دو گوش تکرار می شود. با انجام این آزمایشات ادیوگرام ثبت می شود که معمولا به آن گوش بند می گویند.
تست های شنوایی سنجی و ارزیابی های گوش میانی نوع و درجه کم شنوایی را تعیین می کند.
اگر شما هم وزوز گوش دارید، پس از تکمیل پرسشنامه مربوطه، تست وزوز برای تعیین کیفیت صدای وزوز، حجم وزوز و ارزیابی های مربوط به مهار وزوز انجام می شود. در صورت لزوم برنامه توانبخشی وزوز گوش توسط شنوایی شناس تعیین و شروع می شود.

تست دیگری که یک متخصص شنوایی می تواند برای شما انجام دهد تست عملکرد حلزون DPOAE است. در این تست هدفون موبایل هندزفری در گوش قرار می گیرد و صدای بوق و سوت شنیده می شود. حلزون گوش پس از دریافت این صداها، صدای ساطع شده از پرده گوش را منعکس می کند. صدای منعکس شده توسط دستگاه دریافت و پردازش می شود. با کمک این دستگاه آسیب های حلزونی بررسی می شود.
آزمایش اعصاب شنوایی و مسیر عصب شنوایی در پل مغزی نیز با آزمایش BRA قابل بررسی است. در این آزمایش چندین الکترود به پشت هر دو گوش، پیشانی و بالای سر متصل می شود و هدفون روی گوش قرار می گیرد. صدای خاصی از هدفون ساطع می شود و پاسخ سیستم شنوایی شما مستقیماً از عصب شنوایی دریافت و پردازش می شود. این تست عملکرد عصب شنوایی و مسیر عصب شنوایی به مغز را بررسی می کند.

اگر شما نیز علائم تعادل را دارید، تست های تعادلی مانند VNG و VHIT را می توان برای شما انجام داد. تست تعادل سلامت بخش تعادل گوش داخلی و عصب تعادل (بخشی از جفت هشتم اعصاب در مغز) را بررسی می کند. اگر مشکلات تعادلی دارید، شنوایی شناس برنامه توانبخشی تعادل را برای شما ایجاد و شروع می کند. نتایج یک سری آزمایشات شنوایی و تعادل به پزشک گزارش می شود تا پزشک درمان لازم را برای شما تجویز کند.

درمان سندرم رمزی هانت

اولین هدف درمان کاهش درد بیمار خواهد بود. داروهای رایج برای این بیماری عبارتند از:

درد را تسکین می دهد: درد سندرم رمزی هانت معمولاً شدید است. داروهایی مانند داروهای حاوی اکسی کدون (Percost، Oxycontin یا سایرین) یا هیدروکودون (Vicodin Flortab و دیگران) ممکن است برای درمان این بیماری مورد نیاز باشد.

داروهای ضد ویروسی: داروهایی مانند آسیکلوویر و فام سیکلوویر به از بین بردن ویروس واریسلا (واریسلا زوستر) کمک می کنند.

کورتیکواستروئیدها: استفاده کوتاه مدت از دوزهای بالای متیل پردنیزون باعث بهبود اثر داروهای ضد ویروسی در بهبود سندرم رمزی هانت می شود.

داروهای ضد اضطراب: مانند دیازپام به تسکین سرگیجه کمک می کند.

راهکارهای درمان سرگیجه: مانند بتاهیستین و تریامترن، حکاکی نیز می تواند تجویز شود.

سبک زندگی و مراقبت در منزل

موارد زیر می تواند در کاهش درد و ناراحتی ناشی از این بیماری موثر باشد:

• نواحی پوشیده از پوست قرمز را تمیز نگه دارید.
• برای کاهش درد، کمپرس مرطوب و خنک را روی این نواحی قرمز رنگ قرار دهید.
• از مسکن ها یا داروهای ضد التهابی مانند ایبوپروفن استفاده کنید.

اگر ضعف صورت مانع از بستن چشم‌هایتان می‌شود، برای محافظت از بینایی خود از موارد زیر استفاده کنید:
1- اگر چشمانتان خشک است در طول روز از قطره های مرطوب کننده استفاده کنید.
2. شب ها به چشم ها پماد بزنید و چشم ها را با قطره ببندید یا از چسب های چشمی استفاده کنید.

پیشگیری از سندرم رمزی هانت

امروزه کودکان به طور مرتب در برابر آبله مرغان واکسینه می شوند که خطر ابتلا به این ویروس را تا حد زیادی کاهش می دهد. واکسن زونا برای افراد بالای 60 سال نیز موجود است.